神经鞘瘤的鉴别诊断是什么 神经鞘瘤怎样治疗

一、神经鞘瘤有哪些鉴别诊断

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1、听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕，前庭神经元炎，迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别，前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

2、耳聋应与内耳硬化症，药物性耳聋相鉴别，听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

3、与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：

①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常，CT,MRI可协助鉴别。

②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大，有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短，脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。

④转移瘤，起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。

④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低，但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系，不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。

4、神经纤维瘤神经纤维瘤的组织病理有如下特点：

（1）质韧，有弹性，无包膜。

（2）瘤细胞疏散，栅栏状或旋涡状结构偶见。

（3）瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。

（4）瘤体内常可见汗腺及脂肪组织，无厚壁血管。

（5）阿新蓝（Alcianblue）染色阳性。

5、恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别，前者包膜不完整，瘤组织常伴有坏死，常有向周围组织浸润现象；细胞核呈多形性，有明显异形，可见瘤巨细胞，核分裂象易见。

6、硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤，但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构，细胞特点及V、G、氏染色有助于鉴别。

7、疼痛时应与血管球瘤鉴别。

二、神经鞘瘤的发病原因是什么

（一）发病原因

神经鞘瘤起源于施万细胞，虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素，目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。

（二）发病机制

肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红，灰白或黄色，有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体，镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与，根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1、致密型（Antoni甲型）有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维；胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。

2、网状型（Antoni乙型）施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿，可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体，瘤体内可见较多的肥大的细胞，肿瘤内血管丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

三、神经鞘瘤有哪些常见的症状

常见症状

面肌抽搐单发性坚实性结节运动功能障碍声音嘶哑感觉障碍

好发于四肢，尤其是下肢，亦可见于头，颈，面，胃，腹腔后及后纵隔等，颅内，椎管内也不太少见。

生长缓慢的无痛性肿物，圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体，肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛；源于面神经者会出现面肌抽搐；源于迷走神经者可有声音嘶哑；源于交感神经者可出现霍诺（Horner）综合症等。

1、坚实结节

为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动（图1），性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛，偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关，但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发，独立型可为先天性或为迟发性，可散发或呈家族性，临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤（plexiformschwannomas）可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织，可单独发生或与Ⅰ型，Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发，神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害，或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2、酸麻感

一般无自觉症状，但触之有酸麻感，体积增大时常伴有放射样疼。

3、感觉及运动障碍

如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断，本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。

四、神经鞘瘤有哪些治疗方法

神经鞘瘤西医治疗

　（一）治疗

神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段。手术切除，将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药（如复方新诺明）或主要作用于革兰氏阳性菌的药物（如红酶素、青酶素等）；手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物（如青酶素）+作用于革兰氏阴性菌的药物（如庆大酶素）+作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

　（二）预后

除恶性亚型外，手术切除可完全治愈。

治愈标准

（1）治愈：治疗后，原发瘤已彻底切除，创面已基本修复。

（2）好转：巨大肿瘤手术治疗大部切除，在深部（如颅底）尚有肿瘤残留。

（3）未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，症状无改善。