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房室管畸形

( fáng shì guǎn jī xíng )
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简介房室管畸形又叫房室管缺损,(也曾称为房室间隔缺损),包括从简单的ASD生理学状态到复杂的单心室生理学状态的一系列广泛畸形。是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形,主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形,房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。房室管畸形可分为部分型、过渡型或完全型。完全型房室管畸形又可分为A、B、C三个亚型。可以合并法络四联症、右室双出口和大动脉转位、左心室流出道梗阻等其他心脏畸形。 
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.03%—0.08%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:二尖瓣关闭不全、 三尖瓣关闭不全

治疗常识

  • 挂号科室:外科 心胸外科
  • 治疗方式:手术治疗 药物治疗
  • 治疗周期:4-6周
  • 治愈率:手术治愈率约60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,大约需要4-5万

温馨提示:手术后限制脂肪量和胆固醇量。

房室管畸形宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃果糖含量高的食物; 3.宜吃钙质含量高的食物。
房室管畸形忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃辛辣的食物; 3.忌吃厚味的食物。

房室管畸形在学界还有其他的别名,如房室间隔缺损和心内膜垫缺损,属于心脏疾病,就诊于心内科室。病情多发生在婴幼时期,且男女发病率大概相等,按照病因来区分的话,总共有两大类,一是部分性房室管畸形,二是完全型房室管畸形。我们就分别来说说,部分型房室管畸形的缺损位于房间隔的下部分,一般都伴有不同程度上的室瓣裂开,轻者只表现为瓣边有切迹,重者则是瓣边缘厚度增加且成卷曲,不能完全闭合,形成单心房。

完全型房室管畸形的室间隔膜则有巨大的缺损状,尖瓣严重发育不完全,房室口只存在共同瓣,且按照部位和结构的不同可分为A、B、C、三个亚型。

按照临床表现来说,部分型房室管畸形会有二尖瓣的反流,一般出现在早期,可以表现为削瘦、浑身无力、容易疲劳、心跳加速、发育不良等等,严重的会出现心脏肥大,肺动脉瓣第二心音亢进分裂。而完全型房室管畸形的临床表现得更为严重的发展迅速,心脏明显扩大胸骨有杂音,一段时期后患者可能会出现严重的心功能衰竭,并有机会伴随并发症有时这种症状可能会变得不明显,但并不代表病情没有进一步扩大。

对于房室管畸形我们可以采取几种检查方式。一是用胸部X线,观察其心影和肺动脉段是否正常,二是运用超声心动图和彩色多普勒,可用于检查房间隔是否有缺损,房室瓣反流的情况。亦可以检查其他合并畸形的问题,三是照心电图与心电向量图,一般可观察到特征性表现。四是右心导管和心脏造影,可测试心脏各部位压力。

如何治疗房室管畸形?针对部分房室管畸形,一般选择在上学年龄前选择进行手术修补,通过积极的内科治疗得以控制。完全型房室管畸形的问题较为严重,应在婴儿四至六个月龄进行手术,若有术后残留,则需要进行二次手术。

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