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肺动静脉瘘

肺动静脉瘘

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简介肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.0003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肺不张、 血胸

治疗常识

  • 挂号科室:外科 心胸外科
  • 治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-2个月
  • 治愈率:45%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000--80000元)

温馨提示:多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

肺动静脉瘘宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃胶原蛋白寒凉丰富的食物; 2.宜吃含锌元素、铁元素高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
肺动静脉瘘忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃性味寒凉的食物。

一、先天性肺动静脉瘘有哪些饮食禁忌

一、饮食适宜:1.宜吃胶原蛋白寒凉丰富的食物;2.宜吃含锌元素、铁元素高的食物;3.宜吃蛋白质含量高的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

鲫鱼。含有锌元素比较丰富、铁元素含量高、蛋白质也高。有利于促进血管壁的修复。250g与大同煮成鱼汤食用。

豆浆。含有丰富的植物蛋白,和动物蛋白一起合用可增加蛋白质的营养价值。250毫升每天,直接食用。

鸭肉。性味寒凉,且含有高品质的蛋白质,有利于组织的修复。500g清蒸食用。

 三、饮食禁忌:1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃性味寒凉的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

蒜苔属于蒜类的食物,具有一定的刺激性,本病患者不宜食用,可因增加血液流动速度造成喽口变大。换吃无刺激性的食物。

西瓜属于寒凉性的食物,可抑制血流的动力,不利于组织的修复。换吃温热性的食物。

二、先天性肺动静脉瘘有哪些症状

先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形,其发病率为(2~3)/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通,形成一个或多个血管瘤样囊腔,又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状,有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。

先天性肺动静脉瘘症状

典型症状:多表现为发绀、杵状指(趾)、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸

约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

三、先天性肺动静脉瘘有哪些发病原因

 (一)发病原因

较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。

(二)发病机制

先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形,暗红色,直径1mm至数厘米,但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔,异常扩张呈囊状,管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

取决于分流量。出现症状时多表现为发绀、杵状指(趾)、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。若肺动静脉瘘位置表浅,可在胸壁相应位置听到低调的连续性收缩期杂音。部分病例伴有遗传性毛细血管扩张症,可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。肺内有多发性小的肺动静脉瘘。

四、先天性肺动静脉瘘有哪些检查诊断方法

一、检查

1.X线检查

平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可见分叶征象。有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连,此为肺动静脉瘘的流入流出血管。弥漫型肺动静脉瘘多缺乏典型X线征象。

2.99mTc-MAA肺灌注显像

可检出肺内有无右向左分流,本方法灵敏可靠。有肺动静脉瘘时,99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心,即刻使肺内外脏器显影。由于本检查可引起栓塞,故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。

3.选择性肺动脉造影

选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的“金标准”。导管插入受累的肺动脉造影可以显示病变部位、数目、供血动脉和引流的肺静脉。

二、诊断

对可疑者根据胸部X线平片检查,可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,结合肺CT或MRI检查即可诊断。选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征。

 三、治疗

除非对造影剂过敏,目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。目前临床应用的栓塞材料主要有三类:弹簧圈、封堵器和可控式球囊。

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