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抗利尿激素分泌异常综合征

抗利尿激素分泌异常综合征

( kàng lì niào jī sù fèn mì yì cháng zōng hé zhēng )
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简介抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion , SIADH) 是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素(ADH,即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多,血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平,从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:发病率约为0.001%--0.009%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肿胀

治疗常识

  • 挂号科室:内科 内分泌科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身治疗控制症状发生
  • 治愈率:75-85%,多以控制症状为主
  • 常用药品:呋塞米片、呋塞米注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约"10000--20000元#

温馨提示:儿童不宜用地美环素(去甲金霉素),因其影响骨骼发育,可诱发氮质血症,应定期复查肾功能。

抗利尿激素分泌异常综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜; 2.适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等; 3.多吃含钾丰富的食物; 4.宜吃钙含量丰富食物; 5.多吃含维生素C丰富的食物。
抗利尿激素分泌异常综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.控制热能,控制主食及脂肪摄入量,尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品; 2.减少烹调用盐量,尽量少吃酱菜等盐腌类食品。 3.少吃肥肉及各种动物性油脂。

一、抗利尿激素分泌异常综合征发病原因

抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。

一、病因

SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱,如肺疾患(肺炎、肺结核、哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质。另外,低氧血症时,心搏出量下降,也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH,属异源性激素分泌肿瘤,这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲、长春新碱、安妥明(氯贝丁酯)和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞,使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息、颅内出血等均可引起本病。

二、临床表现

SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现,当血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。

二、抗利尿激素分泌异常综合征的检查方法

抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。

一、检查

1.血浆渗透压

随血钠下降而降低,多<270mOsm/(kg·H2O)。

 2.血钠与尿钠

在血钠<125mmol/L的同时,尿钠>20mmol/L,可达80mmol/L或以上,尿渗透压升高。

 3.其他

血清氯化物与BUN轻度降低。

 4.须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。

 二、诊断

诊断标准如下:

 1.病史

有原发病或用药史。

2.临床表现

有低钠血症症状。

3.尿钠

含量高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。

4.放免测定

血及尿中ADH高于正常。

5.肾功能及肾上腺皮质功能正常。

三、抗利尿激素分泌异常综合征的诊断方法

抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。

一、临床表现

SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现,当血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。

二、检查

1.血浆渗透压

随血钠下降而降低,多<270mOsm/(kg·H2O)。

2.血钠与尿钠

在血钠<125mmol/L的同时,尿钠>20mmol/L,可达80mmol/L或以上,尿渗透压升高。

3.其他

血清氯化物与BUN轻度降低。

4.须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。

三、诊断

诊断标准如下:

1.病史

有原发病或用药史。

2.临床表现

有低钠血症症状。

3.尿钠

含量高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。

4.放免测定

血及尿中ADH高于正常。

5.肾功能及肾上腺皮质功能正常。

四、抗利尿激素分泌异常综合征的治疗方法

 一、治疗

1.原发病治疗

SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者,应积极治疗原发病,当原发病控制后,则低钠血症被纠正。如肿瘤所致,可于肿瘤切除后,症状缓解,当复发时,SIADH会再度出现。

 2.低钠血症治疗

(1)限制水摄入限制水入量,使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500~800ml,使体重减轻2~4kg后才能使水平衡。

(2)高渗水输入应用于严重水中毒情况下,出现神经系统症状,如抽搐、昏迷等,需进行抢救,迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2,也可应用3%浓度氯化钠。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。

3.药物治疗。呋塞米(速尿),20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素(去甲金霉素),但因副作用较大,儿童慎用。

 二、预后

轻症只须限制水的摄入,急性SIADH治疗不及时,死亡率较高,长期治疗应是限水,缓慢地纠正低血钾,药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。

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