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小儿家族性低血磷性佝偻病

小儿家族性低血磷性佝偻病

( xiǎo ér jiā zú xìng dī xuè lín xìng gōu lǚ bìng )
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简介抗维生素D性佝偻病(vitamin D-resistant rickets)是一种肾小管遗传缺陷性疾病,有低血磷性和低血钙性两种,家族性低血磷性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets)是由于肾小管缺陷,肾脏丢磷,以致钙,磷代谢紊乱,造成佝偻病。遗传方式是性联显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝偻病、性联低磷血症。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0052%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:骨折

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:3-6月
  • 治愈率:50-70%
  • 常用药品:胆维丁乳、阿胶牡蛎口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示:该病表现为X性联显性遗传,主要是由于位于X染色体上的 PHEX 基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。

小儿家族性低血磷性佝偻病宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜多吃富含钙的食物;   2、宜多饮用奶制品;   3、宜多吃豆类。
小儿家族性低血磷性佝偻病忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌辛辣刺激性食物;   2、忌油腻食物;   3、忌生冷食物。

小儿家族性低血磷性佝偻病病因?你了解多少小儿家族性低血磷性佝偻病病因?骨科医院的专家进行细致的阐述,希望能给正在经历疾病折磨的们提供帮助!

小儿家族性低血磷性佝偻病病因从病理生理学上讲:小儿家族性低血磷性佝偻病病因是近端肾小管对磷酸重吸收减少,小肠对钙,磷酸盐吸收亦减少。

甲状旁腺激素和维生素D水平正常。低血磷酸盐性佝偻病可分为两型。Ⅰ型,肾脏合成1,25-二羟维生素D3减少,导致其血浆浓度降低。Ⅱ型,1,25-二羟维生素D3血浆浓度正常或升高,而细胞对1,25-二羟维生素D3反应降低。

小儿家族性低血磷性佝偻病病因中的发病原因是该病表现为X性联显性遗传,主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。由于肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,在0。65-0。97/m肾小管mol/L(2-3mg/dl),钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。

男性患者只能将此病传给女孩。女性患者可传给男孩和女孩。女性患者较多,但症状轻,多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。男性发病数低,但症状较严重。偶见一些病例属于常染色体隐性遗传。亦有部分病例为散发性,并无家族病史。

遗传也会是小儿家族性低血磷性佝偻病病因。其遗传方式大多是X-连锁显性遗传或不完全显性遗传,部分为常染色体显性遗传或隐性遗传。大约2/3的病例,为X连锁显性遗传。男性患者只能将致病基因传给女孩。女性患者可传给男孩和女孩,机会均为50%。女性患者较多,但症状轻,多数只有血磷低下而无明显佝偻病骨骼变化。

小儿家族性低血磷性佝偻病病因?专家建议:广大患者要采取积极的态度接受医生的检查和治疗,拖延和侥幸都不是正确的态度。积极的接受骨科医院的临床治疗才能使自己的疾病尽快的康复。

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