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小儿糖原贮积病Ⅱ型

小儿糖原贮积病Ⅱ型

( xiǎo ér táng yuán zhù jī bìng Ⅱxíng )
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简介糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大,先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型,糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为心力衰竭和肌肉无力,幼年时期即可死于心力衰竭。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:充血性心力衰竭、 吸入性肺炎、 呼吸衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:10%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)

温馨提示:本病的病理检查可见体内各种组织均被累及,肝脏,肌肉,心脏,脑干运动核和脊髓前角细胞中都有大量糖原贮积。

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1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
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1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

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