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小儿糖原贮积病Ⅲ型

小儿糖原贮积病Ⅲ型

( xiǎo ér táng yuán zhù jī bìng Ⅲxíng )
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简介糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病,局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.05%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脾大、 肝硬化、 低血糖

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:2-4年
  • 治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示:本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。

小儿糖原贮积病Ⅲ型宜吃食材更多宜吃食材>>
1、多吃粗粮、蔬菜、水果等富含膳食纤维的食物;   2、注意为身体提供适量的氨基酸。
小儿糖原贮积病Ⅲ型忌吃食材更多忌吃食材>>
1、注意减少饱和脂肪酸的摄入量,尽量少吃或不吃肥肉、动物油及动物内脏等含饱和脂肪酸高的食物;   2、减少胆固醇的摄入量。每日胆固醇摄取量应控制在300毫克以下,尤其要避免摄取蛋黄、

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