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先天性X因子缺乏

先天性X因子缺乏

( xiān tiān xìng Xyīn zǐ quē fá )
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简介本病极少见,是常染色体隐性遗传,患者父母常为近亲婚配,男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状,出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状,杂合子型的因子X浓度约在20%~50%之间可以没有出血倾向。实验室检查,凝血酶原时间(PT),部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长,后者可与因子Ⅶ缺乏症相鉴别。治疗以因子X补充为主,可用贮存血浆,PPSB或因子X的浓缩制剂。每公斤体重输注10~15ml血浆。因子X的有效止血浓度约在5%~10%。严重出血者的止血浓度约在15%~20%。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无多发人群
  • 患病比例:本病罕见,发生率约为0.0001%--0.0002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:乙肝、 血栓形成

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:替代治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:25%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

温馨提示:茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。

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