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原发性血小板减少性紫癜

( yuán fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn )
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简介原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。

一、原发性血小板减少性紫癜的定义

原发性血小板减少性紫癜又称为特发性血小板减少性紫癜,即自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的出血性疾病之一。其主要临床特点是:皮肤,黏膜自发性出血,血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。本病的特征是血小板寿命缩短,骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍,脾脏无明显肿大。本病分为急性型与慢性型两种类型。

原发性血小板减少性紫癜,是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者,发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因,80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板抗体;此外,吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬,使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比,即抗血小板抗体量越多,血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病,由于抗体可通过胎盘,进入胎儿体内,导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所,而且是产生抗血小板抗体的主要器官,脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显着下降。

血小板减少性紫癜以皮肤黏膜及内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞成熟障碍,血小板生存时间缩短出现等为特征,血小板过度减少导致颅内出血是本病的致死病因。

二、原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制

急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关,可能感染后,在体内形成抗原-抗体复合物,通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实,故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为,感染因素改变了血小板膜的结构,使其具有抗原性,致产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病)。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。

慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体,该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白,称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体,通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时,则可形成IgG双体,并激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原,可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。

细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

脾脏因素通过体内闪烁扫描技术,以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约14%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏也是自身抗体合成的主要部位。

雌激素的作用雌激素对血小板生成有抑制作用,并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。

三、原发性血小板减少性紫癜的临床表现都有哪些

急性型

多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。

主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

如果患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

慢性型

占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。

血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

四、原发性血小板减少性紫癜有哪些危害

原发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。

1、血小板减少性紫癜患者起病急骤,可有发热。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

2、血小板减少性紫癜患者受到的伤害主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

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