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原发性血小板减少性紫癜的病因 如何诊断原发性血小板减少性紫癜

导读:发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

一、原发性血小板减少性紫癜的病因

原发性血小板减少性紫癜的病因

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高,故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应,损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。

2、慢性ITP发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%病历有血小板表面相关抗体,其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM,少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白,少数作用与Gbib复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

二、原发性血小板减少性紫癜的症状

症状

1、急性型常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

2、慢性型常见于青年女性,女性为男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/L,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

体征

1、急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险。脾脏常不肿大。

2、慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

三、原发性血小板减少性紫癜的诊断

l.血小板生成减少或无效生成

(1)遗传性和先天性。

(2)获得性:巨核细胞生成障碍(如获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜)滑髓侵犯(如白血病、转移癌)、药物(如酒精、化疗药、噻嗪类利尿剂)、电离辐射、病毒感染(如麻疹、腮腺炎)、营养缺乏(叶酸、维生素B.:减少)

2.血小板破坏增加

(1)非免疫性:如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜。

(2)免疫性。

1)自身免疫性:继发性如结缔组织病、淋巴增殖性疾病、实体瘤、感染、药物(肝素、奎尼丁、奎宁、磺胺等)、周期性血小板减少。

2)同种免疫性:新生儿、输血后紫癜。

3.血小板分布异常

脾亢。

4.其他

稀释性血小板减少(大量输血)、假性血小板减少(EDTA抗凝剂所致)。

四、原发性血小板减少性紫癜的保健

 一、护理

1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。

2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。

3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。

4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。

5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。

6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

二、饮食

适宜食物

鸭蛋,鸡蛋黄糕,鸡肉卷,腰果

忌吃食物

田螺,海螃蟹,河蚌

食疗法:

1)藕枣胶:大枣4份、藕节1份、冰糖适量,加水煮至黏胶状,每天服适量大枣,可补血止血。

2)茅根饮:白茅根15克、花生衣30克、白糖适量,煎汤代茶,功能凉血止血。

饮食疗法

中医认为,本病多为血热妄行,阴虚火旺,气虚失摄,瘀血内阻所为,当以清热凉血,滋阴清热,健脾益气,化瘀止血为治。

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