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幼年类风湿性关节炎

( yòu nián lèi fēng shī xìng guān jiē yán )
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简介幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。

一、幼年类风湿性关节炎临床表现是什么

 1.全身型

又名Still病(过去曾用名为变应性亚败血症),约有10%的JRA患儿表现为全身型,以全身性表现为特征,起病较急。发热呈弛张型,每日波动于36℃~41℃之间。高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹,0.2~1.0厘米大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大,可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。心包积液不多,可出现心包摩擦音。心包炎逐渐恢复,很少发生缩窄性心包炎。心肌可受累,但罕见心内膜炎。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血,并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现,发病时有肝脾肿大、浆膜炎、低血浆白蛋白、以及发病6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎。

 2.多关节炎型

特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻,仅有低热、食欲不振、乏力、贫血,也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎较重,最终有一半以上病儿患严重关节炎。

 3.少关节炎型

受累关节不超过4个,以大关节为主。此型可分为二型:

(1)Ⅰ型女孩发病较男孩多,发病年龄多在1~5岁。膝、踝、肘关节为好发部位,有的只单一膝关节受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过4个,则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍。此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎,约半数患者受累,早期常无症状,用裂隙灯始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致失明,故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗。在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。

(2)Ⅱ型男孩发病多,好发年龄一般在8岁左右,常有家族史,家中可有类风湿关节炎、强直性脊椎炎、Reiter氏综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者人类白细胞抗原B27(HLA-B27)为阳性。部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一般不造成视力障碍。

二、幼年类风湿性关节炎应做什么检查

 1.此病缺乏特异性化验检查

在活动期常有贫血、白细胞计数增多(20,000~40,000之间较多见)及血沉明显增快。白细胞计数最高可达60,000,并有核左移。血小板增高,在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。C反应蛋白大都阳性。在多关节炎型中类风湿因子阴性者大约有25%抗核抗体阳性,类风湿因子阳性者75%阳性,在少关节炎型I型中,60%抗核抗体阳性。类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体,为19S的IgM分子,能凝集致敏的羊红细胞,凝集效价在1:32以上为阳性。幼年类风湿关节炎中类风湿因子阳性率低,仅在多关节炎型,发病年龄较大(约8岁以上)的女孩中,以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高,补体正常或增高。

 2.关节滑膜渗出液检查

外观混浊,白细胞增高,可达5,000~80,000/mm3,以多形核白细胞为主,蛋白增高,糖正常或减低,IgG、IgM增高,补体减低,细菌培养阴性。

 3.X线检查

早期可见关节附近软组织肿胀,骨骺部骨质稀疏。晚期严重关节炎患者可见骨表面破坏,关节腔变窄,骨囊性变,骨膜反应及关节半脱位

三、幼年类风湿性关节炎的病因是什么

一、感染因素

病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。

感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

二、免疫因素

免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病:

1、病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

2、患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

3、外周血CD4+T细胞克隆扩增。

4、炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

 三、遗传因素

遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2

四、幼年类风湿性关节炎如何治疗

一、一般治疗

鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

 二、抗JRA药物

1、①水杨酸制剂,②非甾体抗炎药

2、甲氨蝶呤:为抗叶酸制剂

3、羟基氯醛

4、糖皮质激素

虽可减轻JRA关节炎症状,但并不能阻止关节破坏,长期适用副作用太大,而一旦停药将会严重复发。因此,糖皮质激素不作为首选或单独使用的药物。指针为:①非甾体扩炎药物或其他治疗无效的全身发病型,②虹膜。睫状体炎局部治疗失败者。采用泼尼松每日1—2mg/kg,危重病例可用甲基泼尼松龙冲击(每天5mg/kg,连用3天,以后每天2.5mg/kg连用3天)后改为泼尼松每天1mg/kg口服。

5、免疫抑制剂

环磷酰胺、环胞霉素A和硫唑嘌呤治疗JRA的有效性与安全性尚需慎重评价。

6、柳氮磺胺吡啶

初用剂量为每天10mg/kg开始,每周每天增加10mg/kg,最大量为每天30—50mg/kg为,约4周见效。毒副作用较大,如轻度胃肠道反应,白细胞减少、皮疹等。可持续使用3个月或更长时间。

7、金制剂

硫代苹果酸金钠每周1mg/kg,可以从0.25mg开始逐渐增加剂量。近1/3患儿可能有严重副反应。如白细胞、粒细胞减少、血尿、蛋白尿、炎功能损害等,此时必须停药。

8、青霉胺

每日10mg/kg最大剂量每日<750mg,可从小剂量(每日50mg)开始,观察疗效,逐渐增加剂量。

9、其他药物

大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

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