免疫缺陷病是什么疾病

免疫缺陷病是我们生活当中的常见疾病，对于这样的疾病我们需要重视做好积极的治疗，不然疾病是会给我们患者带去很多健康危害的，那么到底什么是免疫缺陷病呢，很多人都不太了解，下面我们就跟随小编去详细的了解一下吧。

免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。

免疫缺陷病的症状

对各种感染的易感性增加患者出现反复的严重的感染临床表现为气管炎肺炎中耳炎细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等

免疫缺陷病的检查

体液与细胞免疫功能均明显异常但实验室检查却表现多种变化通常IgGIgA与IgM很低但少数病人可能有～项Ig正常几乎普遍无抗体反应部分病例血液和淋巴组织B细胞减少而另些病例则可能基本正常所有细胞免疫试验均异常外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如

免疫缺陷病的治疗

为防止移植物抗宿主病发生应将拟输的全血或血制品应用射线照射以灭活免疫活性细胞或采用冰冻过的红细胞

应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织几乎都发生移植物抗宿主病而失败预选用植物血凝素单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率此外也可移植胎肝或胎儿胸腺但疗效有限

对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效另外每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇（PEG-ADA）也有较好的效果。

通过看文章内容的介绍我们大家对于免疫缺陷病有了详细的了解，知道了什么是免疫缺陷病，所以说在以后我们应该在生活当中重视好自己的健康问题，做好对于免疫缺陷病的预防工作，争取能够有效的远离免疫缺陷病。