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具体的硬皮病的分类是怎么样的

导读:变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的crest综合症。

你知道硬皮病的分类情况吗?专家指出硬皮病根据不同的标准分类情况是不一样的,按照不同种类的硬皮病进行治疗,效果才会好,那么具体的硬皮病的分类情况是怎么样的呢?接下来我们就来详细了解一下。

硬皮病的分类:

(1)弥漫性硬皮病

较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

(2)肢端硬化症

本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.

(3)重叠综合征

弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

(4)无皮肤硬化的系统性硬化症

本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。

上述硬皮病的分类是按照症状和病因进行的,专家指出把握了硬皮病的分类就可以按照一定的标准治疗硬皮病,并且可以最大程度的保证硬皮病患者的安全和治疗效果。

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