什么是甲型血友病

血友病有许多类型，那么什么是甲型血友病呢，此病有哪些症状呢，下面就为大家具体介绍一下。

甲型血友病（hemophiliaA）又名抗血友病球蛋白（antihemophilicglobulin,AHG）缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。

现知，Ⅷ因子由三种成分组成：①FⅧ：C（AHG）;②FⅧ：Ag（Ⅷ因子相关抗原）;③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。本病为X连锁隐性遗传，基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个外显子（占9kb）及25个内含子（占177kb）组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型（包括错义、无义及移码突变等）共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。

过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：Ag/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。治疗可使用各种AHG制剂，但需长期使用，正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。

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