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地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
地中海贫血能治愈吗?地中海贫血由于是一种基因性疾病,所以,地中海贫血目前不能够根治。在临床上根据病情轻重,地中海贫血分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血三种类型;又根据珠蛋白肽链合成不同,分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。无论是α型地中海贫血,还是β型地中海贫血,轻度的地中海贫血患者不需要特殊治疗,重度的和中度的地中海贫血患者,就需要定期输血治疗。

重型患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

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不要乱吃药物不少药物,包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。

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虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。

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如果这些病童得不到适当的治疗,他们的生长会受到严重的影响,导致身材矮小、骨骼变形,不能进入青春发育期,甚至一早死亡。

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地中海贫血是血液科常见的一种疾病,在我国南方是地中海贫血的高发区,许多人都认为地中海贫血是一种传染病,平时都远离地中海贫血患者,其实大家都存在一个误区,就是,地中海贫血会

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地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

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地中海贫血,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见。

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重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有,头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。

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一般的认为,其临床表现呈多样性,轻者本人多无自觉症状而不易察觉,常因体检时发现轻度贫血或家系分析时才诊断。

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多吃富含维生素c的食物新鲜的水果和绿色蔬菜,维生素c能够促进铁的吸收利用,还参与了造血,是地中海贫血患者应该多吃的。

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如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。

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重型症状:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有,头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。

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也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血,一般的认为,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。

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重型症状:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有,头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。

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目前来说,治疗该病的方法有很多,但是其中也不乏有一些以谋利为目的的,生活中很多的患者因为选错了治疗的方法,使得病情加重,因而对于患者而言,应该要选择正确的治疗方法。

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对于轻型地中海贫血,可以进行实验室检查,成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示hba2含量增高,这是本型的特点。

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型极轻型或轻型地贫患者,你们的儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。

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铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症,例如铁离子沉积在甲状腺,造成甲状腺破坏,甲状腺的作用是维持全身性活动力,如有甲状腺功能低下,需每日服用甲状腺素。

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不要在小摊上购买烧鸡、猪肘、香肠等熟肉制品,在商店购买也必须注意保质期,切不可使用保质期不明、已过保质期的食品。

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有助于治疗贫血的食物有:橘子、广柑、酸枣、猕猴桃、番茄、红枣、桂圆、杞子、淡菜、芝麻酱、黄豆、黑豆、芹菜、油菜、杏、桃、葡萄干、无花果、蜂乳、黑木耳等。

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