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地中海贫血

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
地中海贫血能治愈吗?地中海贫血由于是一种基因性疾病,所以,地中海贫血目前不能够根治。在临床上根据病情轻重,地中海贫血分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血三种类型;又根据珠蛋白肽链合成不同,分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。无论是α型地中海贫血,还是β型地中海贫血,轻度的地中海贫血患者不需要特殊治疗,重度的和中度的地中海贫血患者,就需要定期输血治疗。

传染性肝炎或肝硬化因hbh病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。

标签:贫血地中海贫血地中海 2016-06-14

中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。

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输血:轻型者不需输血,重型者靠输注红细胞维持生命,不宜输全血,最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。

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地中海贫血容易与以下疾病混淆:缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。

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输血引起的反应:常见输血时引起的不良反应,包括发热、发冷和出红疹等,较严重的反应,如急性溶血气管收缩和血压下降等,虽然甚少出现但绝不能忽视。

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该疾病是由于遗传物质缺陷造成的,患者血液制造过程中,珠蛋白合成障碍,所以红细胞结构不稳定,从而出现溶血现象,因此造成了血液含铁量过多。

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根据病情的不同,地中海贫血可以分为很多种,而且每一类的症状表现都不相同,因此治疗前应该正确分辨其病情程度。

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地中海贫血的危害相信不用多说人们都知道,但是人们对于此种疾病的各个方面的知识都了解多少呢?地中海贫血的治疗是艰难的,所以人们一定要定期的去医院做检查,一旦发现身体有异常,

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不要乱吃药物不少药物,包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。

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患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

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铁过度沉积为何造成心脏病变?当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡。

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血片中红细胞有低色素和轻度大小不均,异形等改变,把猩红细胞常可见到,网织红细胞轻度增高,一般不超过5%。

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不要乱吃药物不少药物,包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧,出现更严重的贫血和黄疸现象。

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实验室检查:脐血血红蛋白明显降低,红细胞中心浅染、形态不大小不均,有核红细胞显着增多,靶形红细胞增多。

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地中海贫血是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失,致使珠蛋白合成障碍,正常血红蛋白不能形成,使红细胞易被破坏,寿命缩短。

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输血引起的反应:常见输血时引起的不良反应,包括发热、发冷和出红疹等,较严重的反应,如急性溶血气管收缩和血压下降等,虽然甚少出现但绝不能忽视。

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产前检查若夫妻均为带因者每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产以免将来照顾上的负担。

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虽然在输血整个过程中,多重的预防措施已把传染的机会减至极少,偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。

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地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

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如何预防和调理此病?开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。

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