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地中海贫血的类型都有哪些呢

导读:患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

对于任何疾病都有着轻重之分,当然地中海贫血也是如此。也正是由于它们的类型不同所以就有着不同的表现,对于这些不同的表现大家会如何看待呢?了解不同阶段的病情可以让患者根据自己的实际情况寻找更加适合自己的治疗方法。那么地中海贫血的类型都有哪些呢?

海洋性贫血又称地中海贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

地中海贫血根据病情轻重的不同,分为以下3型。

1、重型

又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。

2、轻型

患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。

3、中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一般注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

温馨提示:地中海贫血大致可以分为以上三种类型,对于地中海贫血的这些不同阶段引发的不同问题患者一定要引起重视,患者的家属也要随时观察患者的不良表现,以便及时应对。

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