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中医如何治疗地中海贫血的呢

导读:移植形成的短期内的巨大费用(一般需要30万元左右),让已经因地贫的输血和去铁治疗花了大笔钱的家庭穷上加穷。

其实地中海贫血这样的疾病出现的概率是非常的大的,一般的情况下这样的疾病是有一定的遗传性的,其实这样的疾病的资料方法也不是单一的,那么地中海贫血这样的疾病的治疗是怎么样的呢?

1、常规治疗,即输血+去铁。地贫的孩子血色素低于90g/L时,就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁,如果不用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿仍有生命危险。通常,如果不输血,孩子活不过10岁;如果光输血不去铁,孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了,80%的地贫孩子能活到40岁。

2、干细胞移植,俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球最高,但是还是有10%左右的失败率。“移植不成功就要回到老样,继续输血和去铁。”移植形成的短期内的巨大费用(一般需要30万元左右),让已经因地贫的输血和去铁治疗花了大笔钱的家庭穷上加穷。

虽然地贫有治疗办法,但无论怎么治,病人都要受苦,不能过正常生活,经济负担也很重,因此,最有效的避免方法就是预防,不要生出地贫儿,这就涉及到婚检和产前筛查。“筛查并不贵,只要几百元。”专家称,女方可先做血常规检查,当发现小细胞低色素时,再找男方检查血常规,也有小细胞低色素时,就是生出重症地贫儿的高危人群;此时双方再做血红蛋白和基因检查,若发现都是地贫携带者,就必须在妊娠第12周时抽羊水做胎儿筛查,若胎儿是重型地贫儿,就应放弃。

⑴纯合子海洋性贫血

婴儿期(生后6~9月)发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观:头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显着增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。

⑵杂合子海洋性贫血

多数患者无症状,少数患者常感乏力,可有轻度贫血,脾肿大。生长发育正常,无骨骼改变,一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。血片中可见到靶形细胞,红细胞渗透脆性减低,嗜碱性点彩细胞增多,HbA2轻度增高。骨髓红系细胞增生轻度增多,铁染色显示铁粒幼细胞增多。

⑶中间型海洋性贫血

中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。

⑷血红蛋白H病(α+海洋性贫血)

多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

⑸血红蛋白Barts胎儿水肿综合征(α海洋性贫血)

妊娠30~40周时,胎儿死亡流产或早产后死亡。胎儿全身水肿、苍白,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包亦常有积液,心脏扩大,有轻度黄疸。胎盘大而易碎。血片中红细胞低色素、大小不匀、异形等改变显着,靶形细胞和有核细胞很多。网织红细胞显着增多。骨髓红系细胞增生显着增多,含铁血黄素沉着明显,髓外造血显着。

⑹静止型α海洋性贫血和标准型α海洋性贫血

静止型α海洋性贫血是α+与正常α基因杂合子,患者无任何临床症状。标准型α海洋性贫血是α。基因与正常α基因纯合子,患者亦无任何临床症状。但有轻微血细胞形态等改变。

温馨提示:当换上地中海贫血这样的疾病的时候,我们一定要及时的找到病发的原因,其实这样的疾病的发生与我们的生活有很大的关系的,对于怎样的疾病的治疗我们一定要积极起来!

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