目前临床研究证明，静脉注射高铁血红素(hematin)可中止发作，症状很快消失，尿中ala和pbg的排泄下降。

某些药物如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮(pregnenolone)皆可诱发本病的发作。

遗传性酪氨酸血症患者和严重缺乏ala脱水酶患者的ala均过量蓄积，其发生的神经系统症状与本病相似。

④神经系统内血红素合成缺陷，体外细胞培养试验表明抑制血红素合成可使细胞严重退化，投予血红素后可抑制本病的神经系统症状。

-氨基酮戊酸大量增加尿呈咖啡色刚排出的尿颜色大多正常，在体外或日光下暴露片刻或置酸性环境下尿逐渐变成暗红色或咖啡色。

急性间歇性卟啉病(acute　intermitent　porphyria;AIP)症状复杂多样，易误诊为其他疾病。急性发作时有特异的三联征，包括急性腹痛、神经精神症状与棕

常染色体显性遗传用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。

遇有腹痛，注意与各种急腹症鉴别如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术。

发病机制:病理因素遗传因素:卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。

维生素:由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素b6，可造成维生素b6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素b类。

情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。

如胆总管内结石不能排出至十二指肠，则腹痛势必再发，并可再度出现黄疸，且复发的次数往往愈趋频繁，程度亦多愈加严重。

pbg定性试验(watson-schwartz试验):此试验有特异性，对诊断较有意义，并可检出无症状的基因携带者。

羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于生理盐水中，静脉缓慢注射:时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次:一般在首次注射后48h，症状即可缓解。

维生素:由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素b6，可造成维生素b6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素b类。

情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。

羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于生理盐水中，静脉缓慢注射:时间不少于10min，按病情需要每12小时重复1次:一般在首次注射后48h，症状即可缓解。

虽然各种类型的遗传性卟啉病和特异的酶缺乏有关，但是有一定量酶缺乏的病人来源于同一家庭，似乎酶有不同的突变基因。

有些患者发作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减轻，发作次数减少;但应注意凡家系中有皮肤症状的不能使用。急性间歇性卟啉症的治疗:1。预防发

pbg定性试验(watson-schwartz试验):此试验有特异性，对诊断较有意义，并可检出无症状的基因携带者。