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幼年型粒-单核细胞白血病的饮食禁忌幼年型粒-单核细胞白血病的病因有哪些

导读:2,1990年被克隆,编码信号蛋白神经纤维素(neurofibromin),约15%的jmml的患儿伴有nf1,有15%无nf1证据而有nf1基因突变。

一、幼年型粒-单核细胞白血病的饮食禁忌

一、饮食适宜:1.宜吃高蛋白食物2.宜吃高维生素食物3.宜吃高热量易消化食物

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

胡萝卜泥。胡萝卜素有助于维持皮肤细胞组织的正常机能,所以,适合湿疹患者食用。可以蒸炒或榨汁食用。

豌豆。豌豆含有丰富的维生素A原,维生素A原可在体内转化为维生素A,起到润泽皮肤的作用。每天100-200克。

大豆。大豆含有丰富的维生素E,对皮肤有好处。每天50克,煮粥食用。

三、饮食禁忌:1.避免油腻难消化食物2.避免油炸、熏制、烧烤食物3.避免高盐高脂肪食物

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

虾。虾为发物,食用后容易导致湿疹复发或加重。鱼、蟹、牛肉、羊肉也不要食用。

辣。椒辣椒辛辣刺激,会刺激皮肤瘙痒加重,影响湿疹痊愈。大葱大蒜也不要食用。

腌制菜。生姜性热,会加重瘙痒症状,对湿疹是一种刺激,所以,不能食用。花椒,芥末也不要食用。

二、幼年型粒-单核细胞白血病的病因有哪些

幼年型粒-单核细胞白血病疾病病因

 (一)发病原因

JMML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,8(8三体)或21(21三体)。6%~20%有单体7,个别有t(1;13),t(7;11),t(7;20),13(13三体)。JMML与多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)关系密切,而后被人们关注,NF1是一种常染色体显性遗传病,NF1儿童明显增加发展成为恶性髓系白血病的危险,包括粒单核白血病,急性髓系白血病。NF1基因位于17q21.2,1990年被克隆,编码信号蛋白神经纤维素(neurofibromin),约15%的JMML的患儿伴有NF1,有15%无NF1证据而有NF1基因突变。NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活,从而导致NF1患儿发展成白血病。

JMML的病因不清,20%以上的患者有7号染色体异常,如单体7。其他的染色体异常包括t(1;13)、t(7;12)、t(7;20)、13、21、8等,但染色体异常与JMML发病机制的相关性尚不清楚。

(二)发病机制

在分子生物学水平上,JMML中有15%~30%的患者发现有Ras基因的点突变。Ras基因是一种原癌基因,Ras基因的突变使Ras信号传导途径激活,是肿瘤发生的机制之一。另外,JMML的患儿中约15%伴有多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1),有15%无NF1证据而有NF1基因突变。NF1是一种常染色体显性遗传病,发生恶性髓系疾病的危险增加,包括粒单核细胞白血病和急性髓系白血病等。NF1基因位于17q11.2,编码Ras-GPT酶活性蛋白,在GM-CSF信号途径中起作用。NF1基因在不成熟髓细胞中作为肿瘤抑制基因,通过影响Ras-GPT负性调节造血生长。NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活,从而导致NF1患儿发展成白血病。异常克隆的形成和Ras途径的失调是白血病形成的两个不同阶段,Ras途径激活是JMML形成的前提条件。约50%的JMML有通过Ras或NF1突变激活Ras信号途径的证据。尽管如此,仍有50%的JMML患者未观察到NF1/Ras通路异常,这些患者的发病机制以及与Ras通路的关系尚不能确定。p53基因是抑癌基因,有报道发现在JMML诊断时NF1基因第31外显子有种系突变,在疾病进展时有野生型p53等位基因第6外显子的丢失,而未发现NF1等位基因丢失,说明在JMML肿瘤形成和进展中,NF1和p53有关联。

JMML也为来自多能造血干细胞的疾病,但其分子生物学异常与成人MPD有明显区别。体外培养JMML细胞对GM-CSF高度敏感,但对其他生长因子如IL-3,未观察到此现象。不加人外源性造血因子,JMML患者的粒单系祖细胞可大量自发生长,这种自发生长不是由于GM-CSF浓度增加所致,而是由于祖细胞对GM-CSF的敏感性增加所致。这种自发克隆生长很少见于其他MPD和PhCML及正常人,因此,细胞培养粒单核克隆自发生长对JMML诊断起重要作用。JMML细胞经长期培养保持单克隆性质,而PhCML细胞在相同的培养体系中形成多克隆。

三、幼年型粒-单核细胞白血病的诊断

幼年型粒-单核细胞白血病症状诊断

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前。男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。

起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,黄色瘤,牛奶咖啡斑,由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。

1997年国际JMML协作组制定标准:此标准目前得到广泛认可。

1.临床特征①肝脾肿大;②淋巴结肿大;③苍白;④发热;⑤皮肤损害。

2.最低实验室标准(满足全部3个条件)

(1)Ph-或bcr/abl-。

(2)外周血单核细胞计数>1×109/L。

(3)骨髓原始细胞<20%。

3.为明确诊断要求的标准

(1)HbF随年龄增加。

(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。

(3)白细胞>10×109/L。

(4)克隆性异常(包括单体7)。

(5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。

四、幼年型粒-单核细胞白血病的检查

幼年型粒-单核细胞白血病检查

 1.血象

Hb轻中度减低,Plt减少,半数在50×109/L以下,白细胞增多,2/3患儿在50×109/L以下,少数患儿(<10%)大于100×109/L。单核细胞增多,外周血出现幼粒细胞和幼红细胞,嗜酸细胞和嗜碱细胞可增多但不似Ph1CML明显。

 2.骨髓

粒系增生,可见病态造血,红系病态造血少见,巨核细胞减少,单核系占5%~10%。骨髓病理在部分患儿可见纤维增生,但较Ph1CML少见。

3.JMML

患儿表现HbF增多,2/3患儿HbF>10%,HbA2减低。免疫球蛋白呈多克隆增加,血清溶菌酶增加,中性粒细胞碱性磷酸酶减低、正常或增加,并不能提供诊断依据。

4.细胞培养

多数实验研究显示,在缺乏外源性造血因子情况下,粒单系祖细胞(CFU-GM)可大量自发生长,而正常造血祖细胞生长受抑,并且这种自发生长表现为对粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)具有选择性,抗GM-CSF抗体可选择性的抑制JMML克隆的生长,而其他生长因子抗体不能抑制其克隆生长。故细胞培养GM克隆自发性生长对JMML诊断起重要作用。

B超可见肝、脾肿大;胸片可见支气管或肺部炎症阴影。

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