小儿重症肌无力的症状是什么 小儿重症肌无力的病因是什么

一、小儿重症肌无力的症状

1.新生儿一过性重症肌无力（transientneonatalmyastheniagravis）是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG所生的新生儿，发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹，表现哭声低弱，吸吮、吞咽及呼吸困难，面肌无力，主动运动可减少。半数患婴全身性肌张力低下，拥抱反射及深反射减弱或消失，通常无眼外肌麻痹。其症状与母亲患病的时间及妊娠期治疗与否无关。易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。持续时间一般不超过5周，一般半个月后病情可缓解。患儿血中nAchR-Ab可增高，重症者也可以死于呼吸衰竭。

2.先天性肌无力综合征（congnitalmyastheniasyndrome）是指非重症肌无力母亲所生婴儿发生的重症肌无力，本病与常染色体遗传有关，同胞也常患此病。多数病例胎动即弱，出生后以对称、持续存在、不完全眼外肌无力和上睑下垂为特点，血清中无nAchR-Ab。病程一般较长，少数患儿可自行缓解。新生儿期主要表现为哭声低弱、喂养困难。本型初发时症状较轻，诊断常比较困难。少数病例可自然缓解，但多数常持续时间长，症状不重而对胆碱酯酶抑制剂的反应很差。

3.少年时重症肌无力（juvenilemyastheniagravis）为后天获得性肌无力，是小儿重症肌无力中最常见的一型。发病年龄为2～20岁，多数于10岁以前发病。女∶男为2～6∶1，发病可以为隐匿性，也可以急性起病，常为急性发热性疾病所诱发。可以查到血清中nAchR-Ab。国外病例大多在10岁以后发病，以全身型为主，而国内资料与香港及日本报道发病多在幼儿时期（2～3岁），眼肌型为主。

二、小儿重症肌无力的治疗

1.抗胆碱酯酶药常用药物包括溴新斯的明（neostigmine）、嗅吡斯的明（pyridostigmine）等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为：嗅吡斯的明，婴幼儿每次5～10mg，年长儿每次15～30mg，2～4次/d；新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4（一般剂量为7.5～15mg/d）。

总之，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。

辅助药物如氯化钾、*等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔（心得安）、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

2.免疫抑制药肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性重症肌无力；②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差；③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

三、小儿重症肌无力的病因

1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩。已知nChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原。nAChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中。实验证明MG患者胸腺上皮细胞内含肌原纤维，与骨骼肌存在共同抗原（nAChR）。该抗原致敏T细胞，产生抗nAChR的抗体（nAChRab）。该抗体对骨骼肌nAchR产生交差免疫应答，使受体被阻滞；并加速AChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害。电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣根酶标记蛇毒神经毒素电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，nAChR活性降低，因此出现肌无力症状。

2.重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病体液免疫大量研究资料阐明nAchR作为MG的靶子遭到损害，是由nAChRab介导的；而nAChRab对nAChR免疫应答是T细胞依赖性的。T细胞在MG自身免疫应答中起着关键作用。nAChRab的产生必须有nAChR特异性CD4T细胞的参与。nAChR特异CD4T细胞先通过其受体（TCR）对nAChR特异性位点的识别，然后由T辅助细胞（Th）将nAchR主要免疫原区特异性抗体提供给B细胞，促使B细胞分泌高致病性的nAChRab。Th细胞通过分泌细胞因子来实现对nAChRab分泌的调节。

四、小儿重症肌无力的诊断

1.肌无力危象的鉴别诊断重症肌无力病人可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象。两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭。前者常有感染、创伤、精神打击或用药不规则病史；后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现，如苍白、多汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。鉴别困难时可行腾喜龙试验。若用药后症状改善则为肌无力危象，反之则考虑为胆碱能危象。

2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别包括：

（1）周期性瘫痪：常在夜间发病，醒来时发现四肢无力，发病时血钾低，心电图出现U波，每次发病持续数天，补钾治疗有效。

（2）急性炎症性脱髓鞘多发神经根病：病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。

（3）脊髓炎：有发热及脊髓损害的三大症状和体征（包括上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍）。

3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别包括：

（1）动眼神经麻痹：麻痹侧除上睑下垂外，还可见瞳孔散大，眼球向上，下及内收运动受限，见于神经炎或颅内动脉瘤。

（2）多发性肌炎：四肢近端肌无力，肌痛，肌酶升高，肌*组织检查有炎症细胞浸润。。