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神经纤维瘤病的饮食禁忌是什么 神经纤维瘤病的临床表现有哪些

导读:神经纤维瘤病的临床表现有哪些神经纤维瘤病1型的临床表现牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。

一、神经纤维瘤病的饮食禁忌是什么

一、饮食适宜:1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物;2.宜吃钙质含量丰富的食物;3.宜吃纤维素含量高的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

腌酱菜。含有丰富的纤维素,可促进胃肠道的排空,减少肠道内的毒性物质对神经纤维瘤的刺激。100g与鸡蛋同炒食用。

鸡蛋羹。含有丰富的蛋白质,且质地柔软,容易被消化吸收,有利于缓解本病所致的皮肤结节性改变的临床症状。3个调制成芙蓉蛋食用。

鱼腥草。具有增加组织免疫力的作用,可促进机体炎症的消散,有利于本病合并细菌性感染性疾病的治疗。100g凉拌食用。

三、饮食禁忌:1.忌吃亚硝酸盐含量高的食物;2.忌吃厚味的不容易消化的食物;3.忌吃辛辣刺激性的食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。属于辛辣刺激性的食物,可刺激神经感染引起末梢神经性炎症的发生。故尽量吃寒凉或者平和的食物。宜吃西红柿萝卜

蒜苗。属于温热的食物,和蒜的性状是一样的,不利于感染性疾病的食用。必要的时候可炒熟以后少许的摄入。

咸菜。含有丰富的亚硝酸盐,有增加消化性肿瘤的发生几率,对机体的免疫功能是一种不良性的抑制影响。宜吃新鲜的蔬菜。

二、神经纤维瘤病的临床表现有哪些

神经纤维瘤病1型的临床表现

1)牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。

2)多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。

3)神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。

4)骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。

5)内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。

神经纤维瘤病2型的临床表现

首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕这少见,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。

三、神经纤维瘤病的诊断方法是什么

鉴别诊断方法有哪些?

NF1需要和以下疾病鉴别:

1)结节性硬化也是常染色体先行遗产并的神经皮肤综合征,累计皮肤和神经系统。皮肤该表包括口鼻三角区对称性蝶形分布的皮脂腺瘤、叶状白斑、鲨鱼皮斑,也可见牛奶咖啡斑;神经系统损害以颅内结节性钙化灶为特征性表现,临床上常见难治性癫痫和智能减退;眼科检查可见视乳头附近虫卵样钙化节节或视网膜周边黄色环状损害。

2)McCune-Abright综合征罕见的先天性疾病,以骨纤维发育异常为主,可见骨皮质变薄、容易发生病理性骨折,碱性磷酸酶增高;伴皮肤大片的咖啡样色素沉着,以及内分泌疾病,如甲亢、甲旁亢、性早熟、Cushing综合征等。一般不累及神经系统,智力正常。

3)Proteus综合征多种组织非对称性过度生长造成的畸形。特征性的表现是组织痣,呈黄褐色或黑褐色,边界清楚,隆起呈鹅卵石质地,常有条纹状外观,位于足趾、手掌、手指、鼻部和躯干,病例活检示角化过度、棘层肥厚及乳头瘤样增生。神经系统损害主要表现为智力障碍,眼科表现包括眼球外层皮痒囊肿和眼球上囊肿。

NF2需要和以下疾病鉴别:

1)其他前庭和中枢神经系统疾病引起的眩晕表现为视物旋转,伴恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。NF2的肿瘤包裹、压迫前庭神经,由于肿瘤生长缓慢,病人多可逐渐代偿,因此病人较少出现真性眩晕,可仅表现为头晕和行走不稳感。NF2往往伴有双侧听力进行性下降。

2)发生于桥脑小脑角区的肿瘤常见的为脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经鞘瘤等,脑膜瘤有典型的脑膜尾征,胆脂瘤和三叉神经鞘瘤可产生三叉神经痛等症状。

3)转移瘤脑内伴发的多发性病灶要与转移瘤鉴别,后者大多有原发病变,结合临床和病史可鉴别。

四、神经纤维瘤病的治疗方法是什么

一、NF1的治疗

1)一般不需要治疗;

2)对症治疗:如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时,可复用阵痛药物;继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平,起始剂量可0.2克,一日两次,根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量,用药期间注意监测病人血象和血生化指标;

3)手术治疗:

a)小儿局限的神经纤维瘤可一次切除;

b)巨大的肿瘤可全部或部分切除。

c)丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网,术中应该注意在病变周围正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后可用激光照射,防治复发。

d)单侧眶板缺如可修补。

二、NF2的治疗

手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路,在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置,尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。

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