支气管扩张症状 支气管扩张病因

一、支气管扩张症状

早期症状：时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦；痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。

晚期症状：并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

相关症状：咳嗽脓痰胸闷咯血如注食欲减退乏力消瘦毒血症

一、症状

支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

二、体征

支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人（1/3）可有杵状指（趾），全身营养不良。

三、诊断标准

诊断依据为：

幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。

出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。

体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）。

线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。

二、支气管扩张病因

主要病因：感染，先天性、遗传性疾病，纤毛异常，免疫缺陷，异物吸入

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全（Williams-Camplen综合征）。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征（immotileciliasyndrome）的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒（某些腺病毒感染）或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入（吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒）、黏液嵌塞或管外原因（如肿大的淋巴结、肿瘤压迫）均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

三、支气管扩张预防及饮食

　支气管扩张预防

防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张症具有重要意义。支气管扩张症患者应积极预防呼吸道感染，坚持体位排痰，增强机体免疫功能以提高机体的抗病能力

支气管扩张饮食

一）支气管扩张食疗方

百合枇杷膏：

新鲜百合3000克，枇杷1000克（去皮、核），蜂蜜300克。百合洗净与枇杷、蜂蜜同置锅内加水拌匀，用文火焖酥，然后用微火炒至不粘手为度，取出冷却。每日2次，每次2食匙，开水冲服。本方适用于咳嗽、咯血鲜红、口干咽燥者。

银耳鲜藕粥：

银耳50克，鲜藕500克（去节），糯米50克。藕洗净后绞取其汁，银耳和糯米加水如常法煮粥，粥将稠时加入藕汁，至熟时加入冰糖适量。此方适用于支气管扩张咯血、干咳少痰者。

虎荞汤：

虎杖250克，金荞麦100克，猪肺1具。将上药加水炖后去药渣，服汤和肺脏，每日2～3次，每剂服3天。如无猪肺可用猪五花肉代替。为巩固疗效，可将虎杖200克，金荞麦900克，水煎服2～4周。本方主要用于支气管咯血，一般服2～3剂可止血。急性发作时，宜配合抗甲素抗感染。

二）支气管扩张吃哪些食物对身体好：

芦根：

其性寒，味甘，具有清肺热之功效。（《医学衷中参西录》亦云：“其性凉能清肺热，中空能理肺气，而又味甘多液，更善滋养肺阴。”几支气管扩张之人适宜经常选用鲜芦根150～250克煎水代茶。

藕节：

具有止血之功效。《本草纲目》云：“能止咳血。”也能止吐血，支气管扩张咯血者宜用藕节5～10个煎水喝。

山药：

具有补肺润肺、化痰之功效，可作为支气管扩张患者常食蔬菜，煨汤做菜均宜。

燕窝：

具有养肺阴、润肺燥之功效。支气管扩张患者出现阴虚燥咳咯血者最为适宜食用。或煮粥，或烧汤，或加冰糖蒸食均可。

冬瓜子：

具有镇咳、祛痰之功效，支气管扩张之人痰热咳嗽者适宜用冬瓜子仁15克，加冰糖适量捣烂研细，每日2次，开水冲服。

紫菜：

其性寒，味甘成，具有清肺热、化脓痰之功效，故对支气管扩张患者中咳吐黄脓痰者尤宜。

慈姑：

明代李时珍认为慈姑“苦甘，微寒”。《滇南本草》还说它能“止咳嗽，痰中带血或咳血”，并介绍了用生慈姑数枚，捣烂后同蜂蜜拌匀，饭上蒸熟，趁热服食以治肺虚咳血的方法。因此，支气管扩张患者适宜食用慈姑。

荷叶：

具有止咳血之功效，适宜支气管扩张之人咳嗽咯血者煎水代茶饮，或用干荷叶研为末，每日3次，每次5～6克，米汤送服。此外，支气管扩张病症者还适宜食用白菊花、枸杞头、马兰头、地瓜、黄瓜、绿豆芽、金银花、百合、甘蔗、豆浆、蜂蜜、饴糖、白木耳、柿霜、北沙参、海松子、花生、梨、罗汉果、柿、枇杷、无花果、荸荠、萝卜、冬瓜、丝瓜、菊花脑、菠菜、莴苣、茼蒿、薄荷、胖大海、蕺菜、海蜇、豆腐、柑、橙、芹菜、茭白、蕹菜、田螺、螺蛳、香蕉、苦瓜、番茄、竹笋、瓠子、菜瓜、海带等食物。

三）支气管扩张最好不要吃哪些食物：

羊肉：

属于温补性食物。《金匮要略》中强调：“有宿热者不可食之。”《医学入门》也认为“素有痰火者”不宣食用。而支气管扩张者肺经多有伏火，痰热内蕴，所以不宜食用。

小茴香：

共性温味辛，为五香调味品，具有温热散寒之功效，热证火证都不宜食用。而支气管扩张者素有肺热，所以也不可食用。《得配本草》指出：“肺、胃有热及热毒盛者禁用。

狗肉：

其性温，具有补中益气、温肾助阳之功效。痰热蕴肺或肺有燥热的支气管扩张之人，食之助热上火，所以应该忌食。正如《本草经疏》中所说：“狗肉发热动火，生痰发渴，凡病人阴虚内热，多痰多火者慎勿食之。”此外，支气管扩张患者还应忌食鹿肉、大蒜、韭菜、猪头肉、辣椒、花椒、茴香、山楂、桃子、樱桃、洋葱、香椿头、丁香、海马、海龙、公鸡、鹅肉、砂仁、黄芪、冬虫夏草、紫河车等。

四、支气管扩张一般治疗

保持呼吸道通畅

体位引流：

患肺位置抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大支气管和气管，经咳嗽而排出。如病变在下叶，患者俯卧，前胸靠近床沿，两手撑地，头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。

祛痰剂：

有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索（沐舒坦）30mg，3次/d;桃金娘科树叶标准提取物（强力稀化黏素）300mg，3次/d;鲜竹沥水（鲜竹沥）10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg，2次/d静脉注射。

纤维支气管镜引流排痰：

是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。

支气管扩张药：

适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、激动药；亦可吸入β2受体激动药。

积极控制感染

抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（复方磺胺甲基异噁唑，TMP-SMZ）0.48g，2次/d口服，首剂加倍；新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服；第二代头孢霉素亦可供选择，如：头孢呋辛纳0.75g，3次/d静注或头孢克洛（希刻劳）0.25g，3次/d口服；氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星（左旋氧氟沙星）0.1g，2次/d口服。有报道，经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素可有显著疗效。

并发咯血的处理

支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血，亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。

止血药物：

①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸（6-氨基己酸，PAMBA）、氨甲苯酸（对羧基苄胺，EACA）；增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺（止血敏）、卡巴克络（安络血）；参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。

②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10～20U，加入250～500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血，通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。

血管扩张药：

该类药物止血机制包括：

①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量

②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注，连续5～7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注，每天1～2次。少数人对此药过敏，应做皮试。

使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5U维持滴注，每天总量20～30U。同时并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间5天。

纤维支气管镜：

对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24h后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。

支气管动脉栓塞术：

选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救；长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。

支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性损伤。

手术治疗

手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和（或）大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。