肺隔离症的治疗方法 肺隔离症如何预防呢

一、肺隔离症的症状

1.叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症较叶内型少见男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间邻近正常肺组织也可位于膈下膈肌内或纵隔多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见约占30%其他有先天性支气管囊肿先天性食管支气管瘘肺不发育先天性心脏病异位胰腺及心包结肠等脏器畸形等但叶外型肺隔离症因有完整胸膜犹如分离的肺叶可视为副肺叶因其不与支气管相通故质地柔韧内含大小不等的多发囊肿上海远大心胸医院胸外科王强

病理：叶外型完全被胸膜包盖切面呈海绵状黑褐色组织伴不规则排列的血管通常在标本的一端更为显著镜下呈正常肺组织无规律地异常排列气管数量很少实质组织常发育不成熟因其包有自己的胸膜且不与支气管相通除非与消化道相通感染的机会很少因此如没有其他明显的畸形叶外型只是一软组织包块可毫无症状地存活到成人

常见于新生儿一般多无症状多在常规x线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现如与消化道相通也可见反复呼吸道感染乏力呼吸困难等晚期甚至可出现充血性心衰60%合并同侧膈膨升30%合并左侧膈疝50%在尸检查体或检查其他疾病时意外发现90%在左肺

2.叶内型肺隔离症发病率低但较叶外型多见其2/3位于左下叶或右下叶后基底段在椎旁沟内与叶外型有以下不同(表1)：男女发病率相近左右侧比例1.5∶1～2∶1多位于下叶的内后基底段很少合并其他先天性畸形最常合并食管憩室膈疝及其他骨心畸形病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离故异常与正常肺组织间无明显界限共存于同一肺叶中有1个或多个囊腔实质部分更多囊内充满黏液叶内型肺隔离症特别是与支气管相通的几乎所有病例在一定时期后均继发感染多数在10岁以前出现反复肺部感染症状发热咳嗽胸痛咳脓痰甚至咳脓血痰严重者还可出现全身中毒症状与肺脓肿症状相似感染时囊腔内为脓液其常与支气管或邻近肺组织的气管交通查体局部叩诊浊音呼吸音减低有时可听到湿啰音部分患者有杵状指体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部较为粗大直径0.5～2cm异常动脉多在下肺韧带内经下肺韧带到达病变部位均经(下)肺静脉回流镜下显示类似扩张的支气管偶有管壁内软骨板有呼吸道上皮异常肺组织伴有炎症纤维化或脓肿

左肺多见60%在下叶后基底段位于上叶者少见15%无症状多在青壮年出现以下症状：咳嗽咳痰咯血反复发作的肺部感染及心悸气短等症状多因病变与支气管交通所致经抗感染治疗症状可暂时缓解但病程也有迁延数月甚至数年之久的

囊肿可单发或多发大小不等周围肺组织常有肺炎此时要待炎症消退后才能证实阴影的囊性特征病变大小可随时间有很大变化主要依其内部的气体液体量如果隔离肺有感染其阴影形态可在很短时间内有很大变化在呼气时可见隔离肺内有气体滞留

3.先天性支气管肺前肠畸形该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症gede在1968年首次采用该词描述在该词被采用前此类肺隔离症被归为叶外型异常肺段最常见于食管(多在下段)交通也可是胃其右侧多见占70%～80%男女发病率等虽成人也可发病但多在1岁前诊断表现为：慢性咳嗽反复发作的肺炎或呼吸窘迫常见伴随其他畸形如：叶外型肺隔离症及膈疝

4.短弯刀综合征chassinant在1836年首先描述此综合征含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：①右肺发育不全;②右肺静脉回流异常肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;③体动脉供血因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名其有明显的家族倾向

病理体动脉供血：最常表现为右肺上中叶为肺动脉供血而下叶有1根或更多体动脉血管供血其可能起自胸主动脉下段经下肺韧带进入肺实质或起自腹主动脉穿过膈肌进入下肺韧带体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气且显示肺血管高压

静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉也可是2根其引流全肺或仅限中下叶静脉血回流至下腔静脉故此综合征形成左向右分流造成右心负荷过重而右肺也不具备正常生理功能异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下两者发生率相近右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良可伴支气管畸形

其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良右位心房间隔缺损马蹄肺等。

结合临床表现x线胸片特点首先选用b超检查再根据情况进一步采用ctmri或血管造影检查。

二、肺隔离症的病因

肺隔离症病因概要

肺隔离症多发生在肺下叶的后基底段，可能由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，或由于肺动脉分支发育不全，与体循环之间残留有交通枝，肺内囊肿性改变，或由于由于在胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，成为异常血管供应隔离肺组织。

肺隔离症病因详细解析

【病因和发病机制】

肺隔离症的病因诸多学说，多支持Pryce牵引说。即在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。肺隔离症的病因是由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。Smith提出血管发育不全说，即肺动脉分支发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。此外，Eppinger等认为隔离肺来自原始前肠，肺隔离症的病因是由于在胚胎发育中与主动脉相连的血管存留，成为异常血管供应隔离肺组织。但无论哪一种学说，都不能圆满解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制，尚待进一步研讨。

三、肺隔离症的治疗

肺隔离症的治疗概要：

肺隔离症一旦诊断确定应及时进行肺隔离症的手术治疗。同一般肺叶切除术术前准备。肺隔离症的治疗应注意有无来自腹主动脉的异常动脉。其余注意点同肺叶切除术等。

肺隔离症的详细治疗：

【治疗对策】

(一)治疗原则

本病常有反复感染症状，并有咯血甚至大咯血，部分病例难与肺癌鉴别，有的病例可合并其它畸形，故一旦诊断确定应及时进行肺隔离症的手术治疗。叶外型易合并其它畸形，故在手术时应全面考虑作隔离肺切除，叶内型者作肺叶切除。为了尽量保存肺功能，叶内型作肺段切除最为理想。但实际上，由于肺囊肿多有感染，常使肺段的境界不明确，作肺段切的机会比较少。叶外型虽临床症状较少，只要明确诊断，仍应作切除为宜。

(二)术前准备

同一般肺叶切除术术前准备。

(三)手术方式的选择

肺隔离症的手术要点包括：①术中见部分肺无碳末，充血状或不张状，有隔离肺征象。术中须注意寻找和妥善处理异常动脉，一般该动脉存在肺韧带中，但肺隔离症的治疗应注意有无来自腹主动脉的异常动脉，以免误伤发生出血，对壁脆的异常动脉应在根部谨慎游离，结扎和缝扎可靠。②术中还应注意静脉引流有无畸形，以免误断上下肺共干。③对炎症较重者，应仔细止血，并防止病灶破损污染胸腔。④其余注意点同肺叶切除术。

【术后观察和处理】参照肺叶切除术或肺楔形切除术后观察和处理。

【疗效评价】1.治愈手术后症状消失，余肺扩张良好。2.好转手术后症状改善。3.未愈症状未见改善。

【出院后随访】

①出院时带药;②定期门诊复查，检查胸片;③出院后3个月内避免重体力活动及剧烈运动。

四、肺隔离症的预防

先天性肺囊肿为先天性肺发育异常症，与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。

1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。