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肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症

( jī wěi suō cè suǒ yìng huà zhèng )
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简介肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病(ALS),又称渐冻人症,是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变,病程多波动,一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩,导致运动功能越来越退化,最后发展为全身无力、长期卧床,无法自主呼吸。肌萎缩侧索硬化症的治疗:无特殊有效疗法,以对症治疗为主,患病后需要永久性治疗,可使用肾上腺皮质激素治疗,采用按摩、理疗、被动运动及支架应用防止肢体萎缩痉挛。呼吸功能丧失以后,须使用呼吸机辅助呼吸。目前全世界的发病率大概为每年每十万人有一例。患者确定患病后一般可生存时间为3至5年,只有20%的患者生存时间可达到5年以上。患者每年费用可高达10万元以上,普通家庭难以承受。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:40岁以上的中老年多发
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:运动神经元病、 呼吸衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:内科 神经内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:永久性治疗
  • 治愈率:0%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10万元/年以上)

温馨提示:少食多餐的方式来进食。

肌萎缩侧索硬化症宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
肌萎缩侧索硬化症忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。肌萎缩性侧索硬化症是一种慢性进行性变性疾病,通常以手肌无力、萎缩为首发症状,那什么引发的该病呢?

肌萎缩性侧索硬化症的病因有哪些

由于肌萎缩性侧索硬化症兼有上、下运动神经元病征,需与多种疾病鉴别,如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形

1、脊髓肿瘤多有上肢根性痛,无广泛性肌束震颤。存在感觉障碍,蛛网膜下腔梗阻,CT或MRI多能明确诊断。

2、颈椎病双手可有肌萎缩、无力、精细活动障碍,下肢痉挛、反射亢进、病理反射,酷似肌萎缩性侧索硬化。中老年人退变性脊椎病的影像学征象普遍存在,两种病更易混淆。颈椎病有感觉障碍,至少有主观麻木感或根性痛。不出现广泛肌束震颤,双下肢不出现肌萎缩,除非合并腰骶神经根病。Queckenstedt试验多显示梗阻。

肌萎缩侧索硬化症致病原因

1、病毒的侵犯:有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

2、遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。

3、自体免疫:由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。

4、神经营养或生长激素的缺乏:目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。

5、毒性物质:比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

专家提示:引发肌萎缩性侧索硬化症的病因很多,正常情况下大家是可以预防的。如果出现此病,患者要及时治疗,防止病症恶化。

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