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脑动静脉畸形

脑动静脉畸形

( nǎo dòng jìng mò jī xíng )
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简介脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。本病可发生于脑的任何部位,病灶左右侧分布基本相等。90%以上位于小脑幕上,而大多数分布于大脑皮质,约占幕上病灶的70%。其中以顶、额,颞叶多见,枕叶略少。脑动静脉畸形是一种先天性疾患,是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的,一般认为,在胚胎第45~60d时发生,胚胎第4周,脑原始血管网开始形成,原脑中出现原始的血液循环,以后原始血管再分化出动脉,静脉和毛细血管,在胚胎早期,原始的动脉及静脉是相互交通的,以后由于局部毛细血管发育异常,动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特发人群。
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脑缺血性疾病、 脑萎缩、 脑蛛网膜下腔出血

治疗常识

  • 挂号科室:外科 普外科
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:80%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示:患者应控制血压,避免诱发因素。

脑动静脉畸形宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃高热量、半流质食物;2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。
脑动静脉畸形忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃酱油;2.忌吃辛辣的食物;3.忌抽烟喝酒;4.忌吃发物。

一、脑动静脉畸形的饮食禁忌

一、饮食适宜:1.宜吃流质,半流质食物2.宜吃一些新鲜的蔬菜水果

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

粥清淡。易于消化。可以适当添加一些蔬菜。煮粥的水最好是滚烫的开水。煲煮的过程要连续进行90分钟,中间不能停火,也不能加水。

水果。富含维生素。属于营养丰富的水果。可生食或煮熟食用,也可做成果干、果酱、果子冻等。

萝卜泥。富含维生素,胡萝卜素等营养物质。平衡营养增强人体免疫力和抵抗力。一般说,颜色愈深,胡萝卜素或铁盐含量愈高。可以炒食或榨汁食用。

 三、饮食禁忌:1.忌吃辛辣刺激性食物。2.忌吃难消化及炸、煎、烧、烤、熏的食物。

 四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。辛辣食品性质温热,易化热伤津。才进行调理都要避免。

肥肉。油炸食品。杜绝食用。

酒。刺激性强。酒精性饮料都要避免。

五、饮食原则

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

二、脑动静脉畸形的病因

脑动静脉畸形(arteriovenousmalformation,*M)是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉与静脉直接相通,形成动静脉之间的短路,导致一系列脑血流动力学的紊乱。临床上常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍,也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。

脑动静脉畸形发生率为动脉瘤的1/7~1/4,男性为女性的2倍,年龄高峰为20~39岁,平均年龄为25岁,60岁以上者不足5%。因此,60岁以上的脑出血和蛛网膜下腔出血应首先考虑高血压和动脉粥样硬化等病因。

一、病因

一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致。链球菌感染后动静脉畸形、动静脉畸形切除后新发的动静脉畸形、颅内外同时发生的动静脉畸形,以及星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、血供丰富的恶性脑膜瘤和转移癌伴发动静脉畸形等报道提示,除先天性因素外,后天性的特殊情况如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。

动静脉畸形由一团畸形血管(血管巢)组成,内含直接相通的动脉和静脉,二者之间无毛细血管;多见于皮质和白质交界处,呈锥形,基底部面向脑皮质,尖端指向白质深部或直达侧脑室壁;有一支或多支增粗的供血动脉,引流静脉多扩张、扭曲、含鲜红的动脉血;畸形血管团之间杂有变性的脑组织(病理特征),邻近脑实质常有脑萎缩甚至缺血性坏死。

三、脑动静脉畸形的临床表现有哪些

一、临床分型

Spetzler&Martin(1986)分级是目前最常用的动静脉畸形分级方法,以动静脉畸形所在区是否有明显的神经学功能、引流静脉的模式和动静脉畸形血管团的最大直径为主要指标,制定了6级方案:

1.位于功能区(感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团)者记1分,否则列为“静区”记0分;

2.引流静脉中有部分或全部导入深静脉者记1分,否则记0分;

3.小型动静脉畸形(最大直径6cm)记3分;

将上述三项得分相加,总分最低者为1分,最高者为5分;位于脑干、下丘脑不能手术切除者为6级。

二、临床表现

1.出血

多发生于年龄较小者,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血,常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失、颈项强直和Kernig征阳性。

 2.癫痫

可见于40%~50%的患者,约半数为首发症状,多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者,以部分性发作为主,可呈继发性全身扩散型,具有Jackson癫痫的典型特征。

3.头痛

60%的患者有长期头痛史,多局限于一侧,出血时头痛的性质发生改变。

 4.进行性神经功能障碍

主要表现为运动或感觉性瘫痪(见于40%的患者,10%为首发症状),主要原因为“脑盗血”引起的短暂性脑缺血发作、较大的动静脉畸形引起的脑水肿或脑萎缩以及出血引起的脑损害或压迫。

 5.智力减退

多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。

6.颅内杂音

见于较大、较表浅的动静脉畸形。

 7.眼球突出

见于某些病侧,特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。

幕下动静脉畸形的临床表现较幕上者隐袭,除自发性蛛网膜下腔出血外较少有其他症状。

四、脑动静脉畸形的检查诊断方法

一、检查

1.头部CT检查

见局部不规则低密度区,病变内钙化、新鲜的出血、血肿,血肿吸收或脑梗死后所遗留的空洞;增强后呈不规则高密度(相当于动静脉畸形的部位)、供血动脉和引流静脉。

2.数字减影血管造影(DSA)

最具有特征性:动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团,有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉,引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦,病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。

 3.MRI(磁共振成像)

血管团、供血动脉和引流静脉均因“流空效应”而显示为黑色。

 二、诊断

有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血的青年患者,特别是曾有局限性或全身性癫痫发作者应怀疑此病。

三、鉴别诊断

1.海绵状血管瘤

是年轻人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一,DSA常为阴性;CT见蜂窝状的不同密度区伴钙化灶,可略增强,周围脑组织轻度水肿,很少有占位效应,无粗大的供血动脉或扩张、早现的引流静脉;需术中和病理与隐匿性动静脉畸形鉴别。

 2.癫痫

栓塞的脑动静脉畸形常有顽固性癫痫,可有偏瘫和小脑共济失调,因DSA阴性常误诊为癫痫;但常在蛛网膜下腔出血后发病,CT除脑局灶性萎缩形成的大片低密度区外,还可见小片钙化影混杂于低密度区周围。

 3.胶质瘤

血供丰富的胶质瘤可引起蛛网膜下腔出血,DSA也可见动静脉交通和早期出现的静脉,但尚可见明显的占位效应,无增粗、扩大的供应动脉,引流静脉不扩张、迂曲;且发展快、病程短、常有颅高压和神经功能缺失症状,CT和MRI可明确。

 4.转移瘤

绒毛膜上皮癌和黑色素瘤等脑转移者可有蛛网膜下腔出血,且DSA可见丰富的血管团和早期出现的静脉;但年龄大、病程短、进展快、血管团多呈不规则的血窦样、病灶周围水肿明显伴血管移位、可发现原发灶。

5.脑膜瘤

血管母细胞型脑膜瘤可有类似的临床和DSA表现,但占位迹象明显,无增粗的供血动脉和扩张的引流静脉,供血血管呈“抱球状”包绕于瘤的周围,CT见明显增强的肿瘤、边界清楚、紧贴于颅骨内面、与硬膜粘着、可有颅骨受侵。

6.血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)

多呈囊性,小的瘤结节位于囊壁上;血供多围绕于瘤的四周;CT见低密度的囊性病变,增强的瘤结节位于囊壁一侧;可伴红细胞增多症和血红蛋白异常增高。

 7.颅内动脉瘤

蛛网膜下腔出血的第一位病因,根据典型临床表现和DSA可明确。

 8.静脉性脑血管畸形

少见,位于四叠体部位或第四脑室附近者可阻塞导水管或第四脑室而引起梗阻性脑积水,脑血管造影可见一根粗的静脉带若干侧支,CT为能增强的低密度病变。

 9.Moya*病(烟雾病)

DSA见颈内动脉和大脑中动脉有闭塞,大脑前、后动脉有逆流现象,脑底部有异常血管网,未见回流静脉。

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