大厨艺
首页 菜谱 分类 名菜 排行 食材 百科 健康 运动
当前位置:首页 > 外科 > 普外科 > 维生素B6依赖综合征
维生素B6依赖综合征

维生素B6依赖综合征

( wéi shēng sù B6yī lài zōng hé zhēng )
分享到:
收藏(0)
简介维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine),吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类,核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常,维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍,有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.013%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:末梢神经炎、 皮炎、 贫血、 抑郁症、 口腔炎

治疗常识

  • 挂号科室:外科 普外科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:70%
  • 常用药品:维生素B6片、三维鱼肝油乳

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝1000——3000元﹞

温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

维生素B6依赖综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃维生素B6丰富的食物; 2.宜吃维生素B2丰富的食物; 3.宜吃维生素C丰富的食物。
维生素B6依赖综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃容易诱发过敏的食物; 3.忌吃性味寒凉性的食物。

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇、吡哆胺,吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

【临床表现】

在婴儿期,吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6,可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时,可发生末梢神经变性病(较多见于成人),以及皮肤和粘膜炎症,如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

【如何预防】

食物应注意平衡,用高蛋白食物时,应加维生素B6。结核病人用异烟肼治疗时,要注射神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d。

普外科 同类标签

扫一扫手机查看