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吉特林综合征

吉特林综合征

( jí tè lín zōng hé zhēng )
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简介吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病,发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染,中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等,诊断靠遗传学调查和X染色体检查,治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:好发于婴幼儿
  • 患病比例:0.01%-0.02%
  • 传染方式:母婴传播
  • 并发症:卡氏肺囊虫病、 巨细胞病毒病、 风疹

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:需长期服药治疗
  • 治愈率:0.5%
  • 常用药品:胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示:多以清淡食物为主,注意饮食规律。

吉特林综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜多吃含铁、锌丰富的食物;   2、宜多补维生素类的食物;   3、宜多补充富含优质蛋白质的食物。
吉特林综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌食辛辣刺激食物;   2、忌食高脂肪饮食。

一、吉特林综合征有哪些饮食宜忌

一、饮食适宜:1、宜多吃含铁、锌丰富的食物;2、宜多补维生素类的食物;3、宜多补充富含优质蛋白质的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

甘蓝。含有大量纤维素,能够增强胃肠功能,促进肠胃蠕动,降低胆固醇。炒食即可。

油麦菜。含有大量维生素和大量钙、铁、蛋白质、脂肪、维生素A、VB1、VB2等营养成分。炒食,涮食都可。

胡萝卜泥。称为小人参,富含胡萝卜素,可增强免疫力,抗癌防病。炒、烧、炖、煮均可。

茄子等。茄子营养比较丰富,含有蛋白质、碳水化合物、维生素以及钙等多种营养成分常吃具有平稳血压的功效,还能增强血管的抵抗力,防止血管破裂的功效。生、炒均可。

三、饮食禁忌:1、忌食辛辣刺激食物;2、忌食高脂肪饮食。

 四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

浓茶烈酒。可刺激神经,易引起失眠;过量饮酒可以血压血脂升高,过量饮酒可以导致心脑血管发病率增高。喝淡茶;饮酒每天一两白酒或者二两红酒或者一瓶啤酒

吸烟。引起各类疾病,比如肺部疾患,心血管等等。尽量戒烟。

洋葱。久食可伤及肝肾。耳鸣频繁时尽量忌食。

酱菜。久食可伤及肝肾。耳鸣频繁时尽量忌食。

小麻椒。吃多了对人体的血管容易阻塞、硬化。忌食或者吃之前,将油耗出。

二、吉特林综合征的鉴别方法有哪些

吉特林综合征病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

 一、吉特林综合征发病原因

吉特林综合征(Gitlinsyndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。

二、发病机制

发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。

三、吉特林综合征的鉴别方法

吉特林综合征的病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。需要与人类免疫缺陷病相鉴别,是由人类免疫缺陷病毒侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。其发病机制是选择性地使CD4T淋巴细胞大量消耗,导致免疫功能缺陷。约经过5年左右的潜伏期才出现症状,绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%~25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病,以后每年约以10%的比例增加。发病后在1~5年内死亡,少数病儿可存活9年或更长。

三、吉特林综合征的预防措施有哪些

一、吉特林综合征的一般护理措施有哪些?

可以适当的加强营养,多吃点豆浆、鱼类等,但要注意不宜食入过多的糖和脂肪,因为感染性疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关,多脂多糖的食物容易导致继发细菌感染。

二、吉特林综合征的预防措施有哪些?

1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

2.预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

3.避免接种疫苗对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

三、常见并发症:卡氏肺囊虫肺炎水痘性角膜炎

本病属于淋巴细胞减少症,可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染。发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性。上述感染所致的任何一型肺炎均可致命。

四、吉特林综合征的治疗方法有哪些

1.一般疗法

(1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

(3)避免接种疫苗对疑似免疫缺陷的新生儿应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

2.抗感染疗法

由于细胞免疫和体液免疫能力均低下,机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法

(1)体液免疫缺陷的替补对重症联合免疫缺陷病患者,不能输注含免疫活性细胞的制剂,如全血含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白,以提高血清免疫球蛋白水平。

(2)细胞免疫缺陷的替补主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

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