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浆细胞白血病

浆细胞白血病

( jiāng xì bāo bái xuè bìng )
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简介浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病,浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0004%--0.0009%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:多发性骨髓瘤

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 化学治疗
  • 治疗周期:1-3年
  • 治愈率:骨髓移植成功率约为80%
  • 常用药品:硫唑嘌呤片、醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000-1000000元)

温馨提示:装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料,入住前最好开窗通风一周以上,请室内环境监测部门进行监测,合格后再入住,一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。

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1.宜吃补血作用明显的食物; 2.宜吃含有铁元素丰富的食物; 3.宜吃促进免疫功能恢复的食物。
浆细胞白血病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃厚味的不容易消化的食物; 2.忌吃霉变的食物; 3.忌接触甲醛污染的物品。

一、浆细胞白血病的症状有哪些

常见症状:淋巴结肿大、贫血、脾肿大、肝肿大、继发感染、溶骨性损害、意识障碍、体重减轻、骨髓浆细胞增多

浆细胞白血病具有贫血、出血、继发感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现。相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝、脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血、出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药。Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。

国内诊断标准:

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

二、浆细胞白血病的诊断方法有哪些

(一)血象

外周血浆细胞≥2×109/L,或分类≥20%,其中可有原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞。白细胞数可升高,也可减少或正常。常伴贫血和(或)血小板减少。SPCL者全血细胞减少多见。

 (二)骨髓象

骨髓增生大多活跃,浆细胞,包括原始、幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30%。浆细胞形态常有异常。糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

(三)免疫表型

两种类型PCL的免疫表型相似,均为CD38、PCA—1、CD56、CD85阳性,而CDl9、CD20、CD22、CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

(四)血液生化及免疫学检查

SPCL者常有肾功能异常(肌酐、尿素氮明显升高),血清白蛋白降低,球蛋白升高,血钙也常增高。免疫球蛋白定量、血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单一轻链升高。

PPCL者血清中无单株免疫球蛋白,肾功能大多正常。

(五)影像学检查

SPCL者大多有骨质普遍疏松,伴溶骨性损害及病理性骨折,以颅骨、肋骨、脊柱椎体及骨盆等扁骨多见。PPCL者通常无骨质异常。

三、浆细胞白血病的治疗方法

以前医疗技术落后,白血病的治疗效果不是令人满意,造成很多患者因此而葬送年轻的生命,给患者带来了很多的心理阴影,认为得了白血病就已经站在了死亡的边缘。随着技术的不断发展,白血病的治疗已经有了成功的飞跃。

由于白血病的病情错综复杂,造成白血病的治疗非常困难,不是一刀切式的治疗,有很多因素能够影响着白血病的病情。因此,白血病必须需要一个综合性的治疗方案。

 1、白血病的中医治疗

白血病中医治疗是采用辨证与辨病相结合,扶正与祛邪相结合的方法。通过观察患者的病情,采取针对性的治疗方法,其效果更加明显。同样,白血病的中医治疗还有延长或阻止白血病的复发;可以防止白血病多耐药;预防白血病的相关并发症等众多效果。白血扶正散就是纯中药制剂,对于白血病的治疗效果极佳,是患者的不二选择。

2、白血病的西医治疗

绝大多数白血病患者通常会选用西医白血病治疗方法,而化疗是西医疗法的主要手段之一,也是目前最直接有效的治疗方式。通过化疗来控制病情迅速恶化是必须的,但长期化疗存在因副作用而带来的免疫力低下或丧失,各种并发症以及耐药性等弊端。

3、白血病的心理治疗

俗话说:笑能治百病。因此,重视精神心理因素对于白血病的治疗是非常关键的,患者每天保持心胸开阔,精神爽朗,能够辅助和帮助药物或其他疗法增强疗效,使病情得到缓解。

4、白血病的饮食治疗

常理道:疾病三分靠治七分靠养,因此白血病患者的饮食对于白血病的治疗也是功不可没。患者在选用食物时,最好选择高热量、高蛋白、高纤维的食物,禁忌油腻、生冷、辛辣的刺激性食物。

诱发白血病的病因有各种各样,造成病情千变万化,使得白血病的治疗变得异常的艰难,因此需要综合性的白血病治疗方法,不仅重视身体上的治疗,同样心理上及其饮食方面也需要格外重视。

四、浆细胞白血病的护理要点

 一、一般护理

急性白血病患者本身代谢率高,加之化疗引起严重的不良反应,因此,在化疗期间宜卧床休息,鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水,以预防尿酸性肾病的发生。由于化疗引起病人抵抗力低下,因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁,每日用紫外线消毒室内空气;减少探视,避免交叉感染的发生;定期洗澡换衣,保持皮肤清洁干燥;预防口腔感染,每日用抗菌素漱口,如甲硝唑、庆大霉素等。如有霉菌感染,可加用制霉菌素;大便后用1:5000PP粉的溶液坐浴,或清洗外阴,防止肛周感染;女性病人月经期间应每日清洗会阴部;注射部位需严格消毒。定时测量体温、脉搏、呼吸、血压等,注意观察有无皮肤损害、咽痛、咳嗽、发热等现象以便及时通知医师,作出处理。

 二、心理护理

由于白血病病情重,发展快,加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。病人容易产生悲观沮丧的情绪,甚至对治疗失去信心。医护人员应关心体贴病人,在化疗前应向病人讲清可能引起的反应,并说明这些反应多是暂时性的,待停止用药后多可恢复正常,鼓励病人树立战胜疾病的信心,与医护人员密切配合,度过危险期。

三、应用化疗药物的观察护理

化疗药物对血管刺激性大,应用化疗药须注意保护血管。静注化疗药必须小心仔细,确知针头在血管内时方可推药,推药速度要慢,以减轻对血管的刺激。要避免药液外溢,否则易造成组织损伤坏死。一旦外溢,立即用利多卡因局部封闭,减轻局部损伤。注意观察化疗药的毒副作用,如长春新碱,可造成口唇、手、脚发麻等末梢神经炎表现。须密切观察,及时处理,以免引起严重后果。

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