简介肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床，病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调，其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称，并根据以往报道患者的临床表现分为两类：1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy，PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐，进行性加重，特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia，PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征，但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：无特定人群
- 患病比例：0.0001%
- 传染方式：母婴传播
- 并发症：共济失调、 眼球震颤、 褥疮、 多重肺部感染
治疗常识
- 挂号科室：内科 神经内科
- 治疗方式：药物治疗 康复治疗
- 治疗周期：1-3个月
- 治愈率：60%
- 常用药品：珍珠末、白金丸
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示：保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
1.宜吃维生素B1等营养神经性物质含量高的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃性味平和的食物。
1.忌吃厚味的食物； 2.忌吃干燥的不宜消化的食物； 3.禁忌吸烟饮酒。
