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镰状细胞性肾病

镰状细胞性肾病

( lián zhuàng xì bāo xìng shèn bìng )
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简介镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy),镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.05%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:骨髓炎、 慢性肾功能衰竭、 急性肾功能衰竭

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:3-5月
  • 治愈率:80%
  • 常用药品:硫唑嘌呤片、维生素E软胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:注意保暖,避免劳累,防止急性危象的发生。

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1、非必需氨基酸少的食物;   2、富含维生素的食物。
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1、忌吃助湿、生热的食物;   2、忌吃富含磷的食物。

一、镰状细胞性肾病主要有哪些症状

(1)纯合子型镰状细胞病

有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。(2)杂合子型镰状细胞病:平常无症状,不发生溶血性贫血,故又称镰状细胞倾向。只在严重缺氧情况下出现微循环障碍,主要在肾髓质的直血管,因为该处存在着显著的高渗性,使红细胞易脱水,加之低氧张力和低pH值的生理特点,导致红细胞镰变,肾髓质血流淤滞,甚至血管闭塞。严重时可发生肾乳头坏死。

(2)血尿

纯合子型或杂合子型均可发生血尿。血尿是最多见的肾损害表现,可呈肉眼血尿,但以镜下血尿为主。可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致,也可为肾小球性血尿。

(3)肾病综合征

镰状细胞病可发生典型的肾病综合征,在病理上可为微小病变型、系膜增殖型、膜增殖型及局灶性肾小球硬化型等。系膜区及上皮细胞可有铁质沉积。

(4)肾小管功能不全

在镰状细胞性贫血患者中,肾小管的病变较多见,早期即可出现肾浓缩功能减退,继之浓缩及稀释能力均降低,出现等渗尿。疾病早期为可逆性,后期由于慢性缺血,使肾髓质产生不可逆的损害,发生永久性多尿、夜尿等尿浓缩功能障碍。可发生远端肾小管性酸中毒,多为不完全性。

(5)高尿酸血症

本病红细胞代谢较正常人高6~8倍,尿酸生成过多,但其清除率增高,所以不会发生痛风性关节炎。

(6)肾功能衰竭

本病可因肾血管闭塞及急性血管内溶血而发生急性肾功能衰竭,由于肾小球病变和多次镰变危象发作,18%病人可发展至慢性肾功能衰竭的终末期。

二、镰状细胞性肾病的病理是什么呢

镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白,但正常者占50%以上,称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致,可引起两种主要现象:1.慢性代偿性溶血性贫血。2.血管闭塞危象(vasooclusivecrises)导致疼痛及组织损害。异常血红蛋白的β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代后,在缺氧状况下即发生镰变,异常血红蛋白分子聚合成聚合体,红细胞由圆盘状变成镰刀状。异常血红蛋白百分率愈高镰变愈严重。在某些诱因如细胞脱水和酸中毒时可使红细胞镰变加重。红细胞反复发生镰变,导致细胞膜的损害,细胞内钾离子及水漏出,则加重红细胞脱水。胞内钙离子积聚可使镰状细胞僵硬,成为不可逆性。这些红细胞寿命缩短(10天左右),易被网状内皮系统破坏,导致溶血性贫血。由于镰状红细胞不易变形,在通过微循环时,血流淤滞,形成黏滞与镰变恶性循环(vicousviscoussicklecycle)。最后使微循环阻塞,导致缺血及梗死,出现疼痛和组织损害。上述病变发生在肾脏则导致肾血管、肾小管及肾小球的明显损害。

三、镰状细胞性肾病的临床诊断是怎样的

镰状细胞性肾病主要的诊断依据:

1、贫血Hb通常在70~80g/L,为溶血性贫血。伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病。网织红细胞常可达10%。

2、红细胞镰变试验阳性将病人血液和sodiummetabisulfite液混合,使血液脱氧诱发红细胞镰变,镜检见到镰状红细胞。或作血红蛋白溶解试验,将上述混合液中加入磷酸盐溶液,正常血红蛋白溶解不发生沉淀;异常血红蛋白溶解度低,发生混浊沉淀。

3、血红蛋白电泳出现异常血红蛋白(HbS)。

4、在血红蛋白电泳显示大量HbS,镰状细胞形成试验阳性确诊具有镰状细胞倾向、镰状细胞病的同时合并有血尿、蛋白尿、低渗性多尿、肾病综合征、肾盂肾炎、肾小管功能障碍和急慢性肾衰竭等肾损害表现即可诊断本病。

四、镰状细胞性肾病的治疗方法有哪些

药物可能使镰变逆转,但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变,降低血黏度,从而改善微循环,增加血液灌注,提高组织氧供,减轻肾损害,缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗,因杂合体溶解度为35%~68%,溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见,下列抗镰变药物可供参考使用。

(1)硫酸锌:有抗镰变作用,但长期使用会发生低铜血症。

(2)双氢麦角碱(海特琴,氢化麦角碱):是一种血管扩张剂,加强对α受体阻断作用,减少血管收缩,有助解除镰变红细胞凝聚引起的小动脉痉挛,疏通微循环,改善缺氧状态,使疼痛症状减轻。肌内或皮下注射0.3mg/次,1~2次/d;或1~2mg/次,3次/d,后即服。

(3)30%尿素蔗糖溶液:尿素通过分解血红蛋白中疏水的分子键而干扰镰状细胞的形成过程。静脉点滴1~1.5g/(kg/d),肾功不全者忌用。

(4)甲基二乙酰二亚胺:通过作用于血红蛋白与红细胞膜,使红细胞不易失钾并提高氧亲和力。

(5)氨甲酰磷酸:作用与氰酸盐相似,使血红蛋白分子氨基酸末端的缬氨酸甲酰化,抑制HbS凝胶化的特性,提高血红蛋白的氧亲和力,具有抗镰变作用。该物质可在体内合成和利用,在正常代谢中降解,是治疗本病很有前景的药物。

(6)5-氮胞苷(5-Azacytidine):具有抗镰变作用,该药令γ珠蛋白基因重新表达,使DNA去甲基,增加了红细胞内HbF,减少了HbS含量,但有一定毒性。

(7)Nootropyl(内含吡拉西坦,茴拉西坦):有人报告对一般患者有巩固疗效作用。

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