简介神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病，虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆，难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状，线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：无特发人群
- 患病比例：0.013%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：痴呆
治疗常识
- 挂号科室：儿科 儿科综合
- 治疗方式：药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期：1-3个月
- 治愈率：40%
- 常用药品：左乙拉西坦片、苯妥英钠片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000--10000元）
温馨提示：饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
1.食物多样化，保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃；每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收；2.多吃富含铁的的食物，促进造血； 3.多吃富含钙的食物，钙促进铁
茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。
