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小儿丙酸血症

小儿丙酸血症

( xiǎo ér bǐng suān xuè zhèng )
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简介丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传,以反复发作的代谢性酮症酸中毒,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸,甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:婴幼儿
  • 患病比例:0.021%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脱水、 小儿惊厥、 肝大、 痴呆

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:2-4周
  • 治愈率:75%
  • 常用药品:盐酸甲氯芬酯胶囊、地塞米松磷酸钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000--50000元)

温馨提示:本病为常染色体隐性遗传,病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍,导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。

小儿丙酸血症宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃增加免疫力的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素C的食物。
小儿丙酸血症忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃高盐、高调味料的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.忌吃刺激性的食物。

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