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小儿进行性骨干发育不良

小儿进行性骨干发育不良

( xiǎo ér jìn háng xìng gǔ gàn fā yù bú liáng )
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简介进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变,恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等,是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病,本病征为常染色体显性遗传。 
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:贫血

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:50%
  • 常用药品:胆维丁乳、阿胶牡蛎口服液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。

温馨提示:本病征主要发生于四肢长骨,病变对称,持续进行,有些病例颅骨同时受累,面骨受累不多,偶尔累及锁骨,肋骨,肩胛骨,下颌骨,手足短骨和脊柱骨受累少见。

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1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
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1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

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