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小儿特发性血小板减少性紫癜

小儿特发性血小板减少性紫癜

( xiǎo ér tè fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn )
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简介特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤,黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长,血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍, ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:颅内出血、 血尿

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-4个月
  • 治愈率:85%~90%(急性ITP的85%~90%患者于6个月内自然痊愈)
  • 常用药品:维生素C片

治疗费用:各地治疗费用不一,一般三甲医院大约(10000-50000元)

温馨提示:临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤,黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长,血块收缩不良及血管脆性增加。

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1.宜吃清淡无刺激性的食物; 2.宜吃容易消化的食物; 3.宜吃高维生素的食物。
小儿特发性血小板减少性紫癜忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃粗纤维的肉食。

一、小儿特发性血小板减少性紫癜怎样治疗

1.一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素c及p。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。

3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少paigg的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。

二、小儿特发性血小板减少性紫癜的病因

(1)热盛迫血:外感风热燥邪,深入血分,伤及脉络;或因阴阳失衡,阳气内盛,内热蕴生,热盛迫血:或阳气内盛,复感时邪,或饮食失调,蕴生内热;或七情所伤,情志郁结,气郁化火,火盛迫血。脉为血府,血行脉中,火热内盛,均可致血脉受火热熏灼,血热妄行溢于脉外。

(2)阴虚火旺:久病或热毒之后,耗伤阴液;或忧思劳倦,暗耗心血,阴液耗损;或饮食不节,胃中积热伤阴,致胃阴不足;或恣情纵欲,耗损肾阴。阴液不足,虚火内炽,灼伤血脉,迫血妄行而发为紫癜。同时紫癜后期,出血日久,耗伤阴血,也可加重阴虚火旺之证,故使紫癜迁延难愈。张景岳有“衄血虽多由火,而惟以阴虚者为尤多”的论述。

(3)气不摄血:先天禀赋不足,后天调养失宜,肾气不足,脾气虚衰,气血匱乏;或因病久不复,精血亏损;或反复出血,气随血脱,致气虚不能统摄血液,血溢肌肤而为紫癜。《景岳全书·血证》中说:“损者多由于气,气伤则止无以存。”

三、小儿特发性血小板减少性紫癜护理方法

 出血的护理:若仅有轻微的皮肤出血,不需特殊治疗,但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血,就要到医院治疗。慢性型病期较长,无论病人本人还是家属都要能够做好充分的思想准备,做好细致的家庭内护理,使病人最大限度地减少由于疾病带来的生活上的不便。

药物应用的护理:糖皮质激素是治疗特发性血小板减少性紫癜的首选药物,但长期大量应用或突然停药会产生许多不良反应,所以必须严格在医生的指导和监督下用药,切不可自行增减或停用激素药。使用糖皮质激素治疗者,往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化,还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用。

因此,患者(尤其是老年患者)在服用糖皮质激素时,应常规补充钙剂和维生素d,以防止骨质疏松的发生。服用糖皮质激素期间要能够经常检测血糖,以便及时发现类固醇型糖尿病。糖皮质激素在撤药时,应采取逐渐减量的方式,一是自身的皮质功能得以逐渐恢复。同时还应防止各种感染,特别是防止多重感染的发生,为减少对胃肠道的刺激,可在后服用,或加用保护胃黏膜药物。

四、小儿特发性血小板减少性紫癜的检查

1.血象出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100X109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50X109L时可见自发出血,<20X109L时出血明显,<10X109L时出血严重。

2.骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0.2X109L(200/mm3)以上,甚至高达0.9X109L〔正常值(0.025~0.075)X109L〕。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

3.血小板抗体检查主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。

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