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小颌畸形综合征

小颌畸形综合征

( xiǎo hé jī xíng zōng hé zhēng )
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简介小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征,小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征,Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿,婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,重者可存在程度不同的呼吸及喂养困难、智力障碍、反复发作的肺部感染、窒息以及合并的其他畸形。本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.005-0.012%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:吸入性肺炎、 肺不张、 肺动脉高压、 肺心病、 中耳炎

治疗常识

  • 挂号科室:外科 整形美容科
  • 治疗方式:支持性治疗 手术治疗 康复治疗
  • 治疗周期:1-2年
  • 治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示:本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

小颌畸形综合征宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃新鲜蔬菜水果;   2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品。
小颌畸形综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物;   2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物;   3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。

一、小颌畸形综合征的预防护理

一、小颌畸形综合征的预防护理

预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前

二、小颌畸形综合征饮食宜忌

饮食适宜:1、宜吃新鲜蔬菜水果2、宜添加富含维生素D和钙的辅助食品

宜吃食物宜吃理由食用建议

香菇粥。养血和中,健脾益气。本膳用香菇,营养丰富制法将香菇用冷水泡发好,洗净,切碎;粳米,淘洗干净。锅置火上,放入适量清水、香菇、粳米,同煮,先用大火烧沸后,改为文火煮至粥熟,即成。

虾皮蛋羹。补气益肾,和胃健脾。本膳用虾皮,含钙丰富制法虾皮,择去杂质,冲洗一下;鸡蛋,磕入碗内,搅打成泡,然后放入虾皮搅拌均匀。将鸡蛋液碗,放入蒸锅中蒸熟,取出,可用以佐餐。

乳粥。补血润燥,和胃健脾。制法将大米淘洗干净,放入锅内,加适量清水,用文火煮粥,待粥煮至半熟时,去米汤加牛乳、白糖同煮成粥。早晚餐热食,空腹食用较佳。

饮食禁忌:1、忌吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物。2、忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物。3、忌吃芝麻、芝麻油、葱、和各种香气浓郁的调味料。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

花生。坚硬难以消化,避免过多的食用此类食物尽量减少服用

小麻椒。食滞不化、脾胃虚损、运化失宣,而致气液耗损、脏腑失养。肥腻、过甜的食物都要避免。

 姜。属于刺激性调味品。没有什么营养成分不可过量。

二、小颌畸形综合征的临床表现

 一、小颌畸形综合征的临床表现

1.鸟状面容

本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。

 2.腭裂

腭裂的发生率为50%~68%。

 3.舌下

舌下垂,呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位小颌后移畸形时,舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,使下咽部胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时,气道基本通畅,呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。

4.心血管病

少数患儿伴心血管畸形,如动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄、右位心等,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。

5.其他

本病征可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。典型者,自出生起就有吸气性呼吸道梗阻,有时可伴有喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下颌骨发育不全和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更严重,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮、吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,易并发吸入性肺炎与中耳炎。

三、小颌畸形综合征的发病原因

一、小颌畸形综合征病因

主要病因:与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关

(一)发病原因

病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。

(二)发病机制

小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂、舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。

 二、检查

并发感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发生低氧血症时,PaO2下降PaCO2升高。根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。

四、小颌畸形综合征的治疗知识

小颌畸形综合征诊疗知识

就诊科室:呼吸内科

治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率:60%

治疗周期:2-4月

治疗方法:手术治疗

 1.一般治疗

加强喂养护理和营养,改善小颌畸形的程度,预防窒息和下呼吸道感染。

2.轻症气道阻塞

取侧俯卧位,并用这种位置哺乳,可减轻舌根下垂程度而缓解症状。

3.重症气道阻塞

采取手术治疗。临床遇有紧急情况时,可速用中钳夹住舌尖外拉,外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。术后增加摄入高能营养,使患儿增重并获得体力。

 4.气管切开

虽可解除气道梗阻,但不能改变吞咽障碍和误吸,对严重营养不良患婴,还会带来并发症和一系列护理问题,作为应急措施。

5.预后

预后较差,患儿因喂养困难、营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

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