简介尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），先天性家族性类脂质代谢障碍性疾病，为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。较高雪氏病少见，为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。本病时常染色体隐性遗传，多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：父母近亲结婚者
- 患病比例：0.00001%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：耳聋、 营养不良、 共济失调、 痴呆
治疗常识
- 挂号科室：儿科 小儿内科
- 治疗方式：药物治疗 康复治疗
- 治疗周期：1--6个月
- 治愈率：无特效治疗方法
- 常用药品：盐酸硫必利片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000--50000元）
温馨提示：饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
1.宜吃高热量、半流质食物；2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜；3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。
1.忌吃酱油； 2.忌吃辛辣的食物； 3.忌抽烟喝酒； 4.忌吃发物。
