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尿崩症

尿崩症

( niào bēng zhèng )
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简介尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)(又称抗利尿激素)(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿,烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症常见于青壮年,男女之比为2:1,遗传性NDI多见于儿童。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:发生于任何年龄,但以青壮年多见,男女的发病率相近。
  • 患病比例:0.0025%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:电解质紊乱、 脱水

治疗常识

  • 挂号科室:内科 肾内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗
  • 治疗周期:终身间歇性对症治疗
  • 治愈率:60%
  • 常用药品:醋酸去氨加压素片、鞣酸加压素注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院每年约(2000——5000元)

温馨提示:避免长期精神刺激,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒,忌饮茶叶与咖啡。

尿崩症宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜喝盐开水、低浓度糖水;2.宜吃含钾丰富的食物。
尿崩症忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃高蛋白、高脂肪食物;2.忌辛辣刺激性食物;3.忌饮茶叶与咖啡。

一、老年人尿崩症饮食禁忌有哪些

1.鲲鱼酱、咸肉、大红肠、含麸谷物制品、黄油、人造黄油、加拿大腊肉、咸牛肉等尽量少食。

2.辣椒会影响胃肠的吸收,容易导致胃肠不适的,影响身体的恢复。尽量不要吃,或者尽量少吃。

3.油条含有多种对人体身体有害的化学物质。影响钾离子的吸收,对身体的恢复不利。

4.酒容易刺激胃肠道,导致吸收不良,不良于身体的恢复。尽量不要喝酒,对身体的恢复不好。

所以,对于老年人尿崩症的患者来说一些肉制品是需要少吃的;辣椒也是不可以多吃的,尽量就不吃;另外,油条也是不可以吃的;最主要的就是酒是最不能吃的。有了这方面的掌握,对于我们的老年人尿崩症患者以后的生活是由很多好处的,至少他们可以在以后的饮食上面避开这些食物的摄取的。

二、老年人尿崩症是怎么引起的

 1.中枢性尿崩症(抗利尿激素缺乏性、神经源性)

(1)下丘脑-垂体区的占位病变或浸润性病变:各种良性或恶性肿瘤性病变,原发的如颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、胶质瘤、星型细胞瘤;继发的如肺或乳腺转移癌,也可为淋巴瘤、白血病等。肉芽肿性或感染性或免疫性疾病,如结节病、组织细胞增生、黄色瘤、脑炎或脑膜炎(包括结核性、真菌性)、坏死性漏斗-神经垂体炎等。血管性或其他疾病,如Sheehan综合征、动脉瘤、血小板减少性紫癜、脑发育异常或畸形等。

这些是中枢性尿崩症中最需注意的病变,约占中枢性尿崩症的1/3。这些病变60%以上伴不同程度腺垂体功能减低。

(2)头部外伤:外伤常伴有颅骨骨折,但也有不严重的头部外伤史,而出现尿崩后,MRI发现垂体柄中断、局部变细。国外颅损伤后尿崩症多发生于车祸。颅外伤后可以几年后才出现尿崩症。

(3)医源性:涉及下丘脑的手术几乎都并发不同程度尿崩症,并常在术前已有垂体前叶功能减退。在协和的病例中,垂体瘤手术后引起的尿崩症日益增多。有的报道手术引起的尿崩症已占首位。垂体瘤手术的病人半数以上发生一过性暂时性尿崩症大多在2~3天内消失,术后尿崩症状持续3周以上不减轻者,很可能成为永久性尿崩症。

放射治疗一般不发生有临床症状的尿崩症,更多的是接受放射治疗的病人都是垂体-下丘脑的肿瘤病变引起的。

(4)特发性:经过仔细检查后,排除了各种颅内病变和全身性疾病后才被考虑,已发现病人视上核与室旁核神经元及循环血中存在室旁核抗体,常起病在儿童期,伴腺垂体功能减退的较少。

(5)家族性:为常染色体显性遗传,有的已能找到突变的基因,有家族发病史可循。

2.肾性尿崩症(抗利尿激素抵抗或不敏感)

(1)家族性:多为性连锁隐性遗传,临床都在男性儿童发病。也有V2受体基因或aquaporinⅡ基因异常或为常染色体隐性遗传。

(2)后天获得性:临床上许多疾病或者药物可影响肾小管功能发生肾性尿崩症,在原发性疾病治愈后尿崩症也随之消失,如低血钾、高血钙和糖尿病等代谢性疾病;肾盂肾炎多囊肾等肾脏病;镰状细胞病或特异质等血液或血管病;也有锂、地美环素及麻醉剂甲氧氟烷药物。

3.原发性烦渴(水摄入过多性)这些病人皆为后天获得性原因,如习惯性多饮或有精神性疾病(精神分裂症或神经官能症、渴感阈值降低等)。在渴感异常病人可能有颅内病变,如结核性炎性肉芽肿、结节病、肿瘤、血管炎等,有时与中枢性尿崩症同时存在。

三、老年人尿崩症的症状有哪些

主要临床表现是多尿、烦渴、多饮,24h常见的尿量为5~10L,严重病例每昼夜尿量可达16~24L以上,也有报道达40L/d者,尿清水样无色,日夜尿量相仿,不论白天或晚上,每30~60min需排尿和饮水。尿比重低,在1.008以下,更接近1.001。尿渗透压低于血浆渗透压(<300mmol/kgH2O)。轻症病人,尿渗透压可超过血浆渗透压,但即使在禁水试验时,尿也不能充分浓缩,渗透压在600mmol/kgH2O以下。由于排出大量低渗尿、低比重尿,血浆渗透压轻度升高,刺激口渴,每昼夜饮水量与尿量相当,且量相当稳定。患者喜进半流食,喜冷饮。如有足够的水分供应,患者健康一般不受影响,不会发生脱水。如果病人不能得到充分饮水,或被强制性限水,尤其是不能主动得到饮水的儿童,易发生脱水。

各种尿崩症又有其各自的特点:

中枢性尿崩症病人起病急,一般起病日期明确,部分病人口渴、多饮起始时,可能正值感冒或夏季,或出差途中找不到水而极度口渴。部分中枢性尿崩症患者因发病与垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变有关,病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害。由于渴感缺乏,病人不能充分饮水,这些病人都有脱水体征,软弱无力,消瘦,病情进展快,后期都有嗜睡,明显精神失常,代谢紊乱,腺垂体功能减退。还有肿瘤压迫症状,颅内压增高,病死率高。中枢性尿崩症患者如发生于儿童期或青春前期,可出现生长发育障碍,此系生长激素缺乏所致。青春期时不出现第二性征发育。特发性尿崩症患者,多数成年后身材略显矮小,系多饮、多尿干扰正常生活,而非生长激素分泌缺乏。中枢性尿崩症如因颅外伤或手术损伤神经垂体引起的中枢性尿崩症,可表现为典型的3期。第1期明显多尿,尿渗透压下降,持续数小时至5~6天。第2期尿量迅速减少,尿渗透压上升,持续数小时至5~6天。第3期为永久性尿崩症。

肾性尿崩症有2类,即家族性肾性尿崩症、后天获得性肾性尿崩症。家族性肾性尿崩症是X连锁遗传性疾病。临床少见。此症多见于男性,且自幼年已有尿崩症状。偶见于女性。多尿、烦渴、多饮症状轻,随年龄增长,多尿、多饮有逐渐减轻趋势,青春期或成年后症状甚至可基本消失。后天获得性肾性尿崩症,多与低血钾、高血钙、糖尿病、肾盂肾炎、多囊肾等疾病或药物有关。其临床表现多变,除了前述尿崩症典型症状外,尚有各原发病的症状,尿量波动大,在原发病治愈后,多尿症状可消失。

尿崩症有时可能是某种综合征的一部分,如Didmoad综合征,又称Wolfram综合征,其表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋。

原发性烦渴者一般不发生在儿童,病人每天尿量波动大,夜间尿量较白天少。病人多饮、多尿发生于精神创伤后,部分病人有神经官能症、精神分裂症病史。患者血浆渗透压、血钠水平、尿渗透压均低。

尿崩症患者未经治疗时,多尿症状减轻,要考虑合并垂体前叶机能减退或肾上腺皮质机能减低。糖皮质激素替代治疗后,症状再现或加重。另外,尿崩症合并严重甲减时,多尿症状亦不明显。

四、老年人尿崩症的治疗方法有哪些

1.激素替代治疗病人已基本不能分泌释放*P,即完全性尿崩症时,需激素替代治疗。由于尿崩症一般为终生疾病,需长期用药,其中以去氨加压素(DD*P)为最佳,国内已推广使用口服片。

(1)垂体后叶素水剂:常用剂量为5~10U,皮下注射。作用时间为3~6h。因作用时间短,目前是围术期和意识不清的病人采用及试验时用。长期用药每天需注射3~4次,很不方便。

(2)垂体后叶粉鼻吸入剂(尿崩停):鼻腔内涂抹或吸入,每次剂量30~40mg,作用时间5~8h。缺点是长期使用使鼻黏膜萎缩而失效,且带来鼻黏膜萎缩造成的痛苦,不宜长期使用,可作为旅游、出差时短期使用。

(3)赖氨酸加压素:是人工合成剂,用于鼻腔喷雾,作用时间为4~5h。缺点同垂体后叶粉鼻吸入剂(尿崩停)。

(4)油剂鞣酸加压素(长效垂体后叶粉鼻吸入剂(尿崩停):为混悬剂,应用前摇匀,天冷时应先加温,深部肌肉注射,一次注射0.1~0.5ml(100mg/5ml),根据量多少抗利尿作用可持续1~5天。开始治疗时须以小量开始(0.05~0.1ml),以后渐增至需要量。通常每周用药2次。缺点是吸收困难,易形成注射部位硬结,或吸收不规则。另外,初注射后2~3天,可有头痛、恶心、厌食、嗜睡或烦躁,为过度水潴留引起的水中毒症状。有些病人多饮已成习惯,用药期间仍大量饮水,也容易引起水中毒。敏感病人有腹痛、面色苍白、血压增高等血管加压反应。部分病人可出现皮疹等过敏反应,需停用。

(5)最理想的治疗是酸去氨加压素(desmopressinacetate,DD*P):是合成的加压素同类物的水剂药物,滴鼻应用,剂量有很大的个体差异,每天5~20pg滴鼻。抗利尿作用维持12h或更长。国内已有口服去氨加压素(DD*P)片剂,商品名为弥凝,治疗中剂量须个体化。口服片在使用、携带、储存上均较鼻喷雾剂和注射剂方便。去氨加压素(DD*P)是天然的人精氨酸抗利尿素N端1位的半脱氨酸去氨增加了抗利尿活性近3倍,以右旋精氨酸代替了8位的左旋精氨酸,使血管加压作用降低400~800倍,且在血内稳定性加强,抗利尿作用时间延长,因此抗利尿效果明显提高而实际上已无血管加压作用,长期用药副作用减少。开始治疗后须定期监测血浆渗透压,开始为每1~2周1次,以后每3个月1次,以便观察所用剂量是否合适。该药副作用极少,据报道可出现轻度和短暂胃肠道不适。

2.非激素类抗利尿药物治疗中枢性尿崩症病人轻症的,即部分性尿崩症还有些残剩的*P释放,能对几种非激素制剂有治疗反应。

(1)氯磺丙脲(为口服降糖药)刺激*P从脑神经垂体释放,增加肾小管对*P的敏感性而使尿液浓缩,故可用于尚可分泌部分ADH的患者,剂量为0.2~0.5g/d,1次/d,有足够的抗利尿效应。因其作用长达24h,有造成低血糖的可能,尤其在年老病人,心肾功能衰竭者作用时间延长。近年国内使用者减少。

(2)氯贝丁酯(安妥明)有刺激*P分泌的作用,亦可用于部分性中枢性尿崩症,剂量为1.0~2.0g/d,作用时间持续24h,常有持久的抗利尿作用。有些病例,和氯磺丙脲合用,可能导致水调节的完全恢复,满意控制多尿症状。副作用为可引起消化不良、腹部胀气、肌痛及肝损害。

(3)卡马西平(酰胺咪嗪)可刺激*P释放产生抗利尿作用,有效剂量400~600mg/d。但本药长期使用可发生肝损害、血象抑制、头痛等不良反应,未广泛使用。连续用药时间不宜过长。

(4)氢氯噻嗪(双氢克尿塞)是肾性尿崩症惟一有效的药物,其作用是排钠而使钠耗竭,当钠耗竭后使肾小球滤过率降低,并伴有肾单位近端部分液体重吸收加强,于是进入髓袢升支的Na减少,结果稀释尿液的能力减弱。因此,用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)治疗肾性尿崩症必须限制钠的摄入,否则将失去作用。一部分中枢性尿崩症病人用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)也有效。剂量为75~150mg/d,分次给药,作用持续24h。连续使用2~3周后,作用明显减弱,停药2~3周后再使用仍然有效。有低钠低钾的副作用。

总之,以上药物治疗中枢性尿崩症均不够理想,某些病例对上述一种药无效时,可联合用药而奏效。

3.病因及其他治疗肾性尿崩症治疗,如可能可进行原发病治疗。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)是肾性尿崩症惟一有临床疗效的药物,饮食限,维持于轻度低钠状态。

习惯性多饮经逐步主动限水,1~4月内可恢复。一些精神性多饮、精神病病人或口渴感异常病人,需坚持主动限制水摄入,并寻找有无药物的影响、治疗可能存在的中枢病变。

引起中枢性尿崩症的病因也应给予相应治疗,例如,鞍区生殖细胞瘤、组织细胞增生病变,鞍区外照射放射治疗常有非常满意的病变缓解效果,影像学检查,放疗疗程未结束时可能病变已消失,且可能多年不复发。虽然放疗和手术不能治疗尿崩症,但可延长生命,或临床治愈鞍区肿瘤,保护劳动力。

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