什么是生长激素缺乏症疾病呢

生长激素缺乏症这样的疾病发生之后严重影响孩子的健康，这样的疾病更加需要早发现早治疗，才能够早一些得到康复，也才能够减少一些不必要的危害出现，那么到底什么是生长激素缺乏症疾病的我们来看小编的介绍。

生长激素缺乏症是什么呢?

在儿童时期发生的人生长激素（hGH）分泌过少或缺如,或hGH的生物作用减低所致的生长发育障碍及身材矮小症。又称垂体性侏儒症。通过测定垂体hGH细胞对兴奋分泌hGH的反应和（或）夜间hGH分泌量，结合临床测得患儿身高百分位数及生长速度可诊断。用GH释放激素（GHRH）兴奋试验可鉴别GHD是下丘脑性或垂体性,应做检查以寻找病因。一般应用hGH替代治疗,促生长作用显著。用GHRH替代治疗尚在研究中。

骨骼正常生长所需的条件为：①下丘脑对垂体分泌hGH的调节。②垂体hGH细胞能合成及释放hGH。③周围组织包括肝脏有正常的hGH受体及受体后机制。④垂体分泌的hGH能兴奋生长介素（SMC）的合成及释放。⑤骨骼有正常的SMC受体机制。⑥正常的骨代谢。

GHD可为单缺或伴有其他垂体激素缺乏。在儿童青春期前要区分是否伴有促性腺激素缺乏是极困难的。垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素的储备大，即使其分泌功能丧失不少，患者仍可有正常的甲状腺和肾上腺皮质功能。有些诊断为单缺hGH的患儿，在用hGH治疗后由于hGH增加甲状腺激素的转换，虽TSH代偿性增加仍不能维持血甲状腺素水平而出现甲状腺功能低减，也有学者认为这些患者在治疗前已潜在有下丘脑性甲状腺功能低减。

生长激素（GH）是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多，在儿童、青少年时期，垂体GH分泌不足或缺乏，患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒症（dwarfism）。

1、特发性（原发性）

这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷，导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍（GHND）由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。

约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成，称为遗传性生长激素缺乏（HGHD），人生长激素基因簇是由编码基因GH1（GH—N）和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链，由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症（IGHD）而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者。

临床上表现为多种垂体激素缺乏，称为联合垂体激素缺乏症（CPHD），IGHD按遗传方式分为Ⅰ（AR）、Ⅱ（AD）、Ⅲ（X连锁）三型，此外，还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常，GH受体缺陷（Laron综合征）或IGF受体缺陷（非洲Pygmy人）所致，临床症状与GHD相似，但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是较罕见的遗传性疾病。

2、器质性（获得性）

继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等，其中产伤是国内GHD的最主要的病因，此外，垂体的发育异常，如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全，唇裂，腭裂等畸形，均可引起生长激素合成和分泌障碍。

3、暂时性

体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

关于什么是生长激素缺乏症疾病相信我们看完小编的介绍应该也有了一些了解，生长激素缺乏症这样的疾病严重影响孩子的健康成长，这样的疾病虽然发病率并不高，可是我们家长也不要忽视了生长激素缺乏症疾病基本常识的了解。