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儿童特发性身材矮小是什么原因

导读:美国有学者研究认为,特发性身材矮小症的患儿血清生长激素结合蛋白浓度降低,提示这些儿童可能存在生长激素受体水平的缺陷,并导致生长激素敏感性下降。

儿童特发性身材矮小是什么原因,治疗能康复吗?这些问题会在本文为您详细的介绍,特发性身材矮小是由于精神疾病和营养不良和非生长激素缺乏症等原因所引起的,具体相关专业解析一起来看本文。

特发性矮小的发病原因目前不明。加拿大2000年第89届内分泌年会报道,造成特发性矮小可能的原因有生长激素分泌不足或分泌紊乱,生长激素活性不够,可能存在生长激素抵抗现象,生长激素受体浓度不够或功能异常,使组织对生长激素敏感性下降,生长激素结合蛋白浓度增高,抑制了生长激素与靶组织受体的充分结合,导致生长激素不能发挥正常生理效应。

美国有学者研究认为,特发性身材矮小症的患儿血清生长激素结合蛋白浓度降低,提示这些儿童可能存在生长激素受体水平的缺陷,并导致生长激素敏感性下降。还有的学者认为,异常的生长激素受体信号可以导致特发性身材矮小症,甚至没有生长激素受体突变。

迈阿密大学儿科报道,已收集到的证据显示,5%以上的特发性身材矮小症与生长激素受体基因突变有关。当其他引起身材矮小症的原因被排除后,这些突变应该被考虑。循环中非22kDa生长激素同源体比例对于正常和异常生长有重要意义。矮小儿童血循环中非22kDa生长激素同源体比例升高。

垂体和血循环中的GH的分子形式是非均一的,包括多种形式的单体,同源或异源单体的聚合体等。最主要的GH形式是分子量为22kDa的由一肽链组合的球形蛋白,其占垂体GH的70%~75%,而只占循环GH的43%。此种单体生物学活性最强。20kDa的GH含有176个氨基酸残基,占垂体和血循环中GH的5%~10%。有GH聚合体或异种GH单体等,占垂体和血循环中的10%~30%,此种单体生物学活性差。当20kDa的GH含量高时,孩子身高受影响。

特发性矮小临床检查及诊断标准

特发性矮小临床检查要做骨龄检查,为排除一些可能疾病,还有必要做一些其他检查,如甲状腺功能、性激素、染色体、头颅CT或MRI等,生长激素激发试验方法同垂体性生长激素分泌缺乏。

美国有学者报道,最大刺激生长激素水平(MSGH),不能用来作为生长激素治疗的主要标准。生长激素缺乏的患儿,生长激素的分泌能力下降,而特发性身材矮小症患儿显示出的则是更加紊乱和无效的分泌。尽管夜间持续取样对于预测严重生长激素缺乏患儿对生长激素治疗反应是有效的,但这种方法在实际操作中,比其他方法的可行性差。此外连续取样,对于预测特发性身材矮小症患儿对外源性生长激素的生长反应意义较小。

特发性矮小诊断包括以下几个方面,患儿没有经典的致矮小病因,生长发育迟缓,身高低于2个标准差,可有骨龄延迟,也可骨龄正常,伴有青春期延迟或类似家族史,生长激素激发试验正常。

生长激素治疗特发性矮小儿童的必要牲和适应症

生长激素治疗特发性矮小很有必要,特发性矮小儿童存在心理障碍问题,在自信心、社交能力、与异性生活往、受教育程度及寻找工作等方面受到影响。生长激素治疗可能改善上述缺陷,增高身材,通过治疗可以提高自信心与生活质量,纠正对于该类患儿不平等的治疗限制。特发性矮小患儿存在生长紊乱,其病因可能是多重性的。特发性矮小患儿身材矮小的严重程度与垂体性生长激素缺乏、特纳综合征相似。

生长激素用于特发性矮小的治疗,是应用生长激素治疗的一个新适应证,即用于称为“非生长激素缺乏性矮小症”儿童的长期治疗。生长激素用于治疗特发性矮小症儿童的安全性问题与用于其他适应证无差别。家族性身材矮小的儿童属于特发性矮小的范畴,应该按照特发性矮小治疗。

生长激素可加快患儿的生长速度、增加终身高、改善骨代谢。生长激素促身高治疗应及早开始,患儿终身高增量与生长激素开始应用时间与持续时间相关,并有剂量依赖性。生长激素治疗不会影响青春期身高增长量,长期应用对代谢无影响。大剂量生长激素无严重副作用,对于生长激素不敏感的特发性矮小患者,需调整生长激素用量。根据个体的疗效决定是否继续应用。当年生长速率小于1.5厘米时,可以考虑停止治疗。

儿童特发性身材矮小是什么原因,治疗能康复吗的内容为您介绍完了,对于康复的问题,这种特发性身材矮小不需要手术治疗,当然也不能说康复。只能在孩子很小的时候,就应该为孩子做好家庭饮食营养等预防孩子有矮小身体的事情。

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