胆管扩张症病因至今沿未清楚，多数认为是先天性疾病，其病因学主要有三种病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。

近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多。

先天性肝内胆管扩张症的治疗较为棘手，对caroli病的最佳治疗方案仍有争论，严重病例的预后也往往较差。

主要治疗方法有:外引流术应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。

最近几十年来，随着对本病的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。

胆囊炎是常见病、多发病，发作时患者往往疼痛难忍，可见右上腹持续性疼痛，并向右肩背部放射，胆囊点压痛，也有胆管扩张的现象。

如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。

腹痛:腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状，因而临床上常伴发热，有时也有恶心呕吐。

先天性肝内胆管扩张症的治疗较为棘手，对caroli病的最佳治疗方案仍有争论，严重病例的预后也往往较差。

结石在胆囊内形成后，可刺激胆囊粘膜，不仅可引起胆囊的急慢性炎症，还可能导致胆囊癌的发生，因此应及时治疗。

主要治疗方法有:外引流术应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。

外引流术应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。

对胆管扩张以腹水、黄疸为主者，可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减(阳黄)，或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入(阴黄)。

临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰液会反流入肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。

有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。

囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无黄疸者鉴别肝包虫病其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。

mercadire曾描述过“caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。

caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。

黄志强从外科治疗角度出发，根据caroli病的ct结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型:ⅰ型:单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化。

腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。