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地中海贫血的治疗方法有哪些

导读:地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

地中海贫血的出现影响到了很多朋友的健康,此病是相当严重的血液方面的疾病,大家应当在生活中关注自己的健康,当出现了地中海贫血的症状之后,疾病的治疗要及时才行,了解一下治疗地中海贫血的措施主要有哪些呢。

治疗地中海贫血的办法:

1.一般治疗,注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素b12。

2.红细胞输注,输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/l;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/l以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

3.铁螯合剂,常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素c与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

4.脾切除,脾切除对血红蛋白h病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

5.造血干细胞移植异基因,造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有hla相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。基因活化治疗,应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

地中海贫血的预防:

1.开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

3.维他命之补充同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

我们认识到了上面的知识之后,应当了解到了治疗地中海贫血的办法有哪些了,此病的出现带来的伤害较为严重,大家应当全面了解地中海贫血的知识,日常生活当中我们需要进行此病的预防工作,这样就能让此病减少出现了。

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