关节积血是血友病a患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

ⅷ:c测定有2种测定方法，即建立在部分凝血活酶时间基础上的一期法和建立在凝血活酶生成试验基础上的二期法。

2．出血的预防和护理特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。

所以关节出血时应及时补充因子，当时是一下子花了不少钱，但恢复快、减少了致残机会，有效地提高了生活质量血友病人的病关节理疗，也很重要。

不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意:病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。

实验室检查:①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

避免使用的解热镇痛药物及理由:阿斯匹林(aspirin，乙酰水杨酸):抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

在输注冷沉淀后第ⅷ因子和vwf恢复正常后，出血时间仍可能没有纠正的情况下，加用ddavp常可缩短仍延长的出血时间。

病情观察］．观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。１．观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，

纤溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。

超高纯度:含fviii3000u/mg，利用离子交换层析或单克隆抗体技术制备，不含vwf，主要用于fviii抑制物(中高滴度，10-30bu)的治疗。

家庭护理要点因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

据了解，全球大约有40万名血友病患者，其中7万~10万人在中国，但是，我国实际诊断并正式登记在册的血友病患者人数只有5000多人。

5/105，占血友病的15%～20%,因子ix的基因长34kb，位于x染色体长臂，有8个外显子和7个内含子,因子ix为一种依赖性维生素k的血浆蛋白，相对分子量为5。

微小残留病变是复发的根源有研究表明，白血病患者身体里的微小残留病变(mrd)是白血病复发的根本原因，只有及时检测到mrd，尽早清除mrd，才能降低白血病的复发。

血友病(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。凝血功能检测:凝血酶(PT)

血友病(hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。

血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。

重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。