观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。

替代疗法输血浆:为轻型病例的首选疗法，输入1000ml新鲜血浆可使因子ⅷ含量提高至正常的20&。

此外，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量(l)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。

皮下及肌肉出血血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。

由于精神受到刺激可以造成出血:当外伤或者是其它的因素造成出血，那么要马上进行治疗，否则就会造成比较轻的并发症与后遗症。

血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。

在出血体征出现之前，血友病患者凭经验就知道出血的发生，血友病患者出血的前兆引人而异，一般为发热、发胀感觉。

持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。

血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。

大连市中心医院血液内科练诗梅因子ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子ⅸ水平较低，有出血倾向。

出血是本病主要的临床表现，可以累积身体的任何部位，关节腔出血是本病常见的特征性出血表现和最常见的致残原因，尤其多见于重型患者。

剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子viii活性应提高到15%～30%，需输注10～15u/kg(因子viii1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度)。

以上就是疾病临床症状的相关介绍，患者如果确诊患了血友病后，一定要及时的去正规的医院治疗，以免产生了较为严重的事项，这我们大家要切记。

因子ⅷ是一种大分子复台物:即由小分子量的具凝血活性的ⅷ:c和大分子量的血管性假性血友病日子(vonwiliehrandfactor。

同时，这也减少了长途跋涉去医院的时间，而总是要去医院的事实，对于患者、患者家庭和社区来说，都是对经济、情感和社会的一种负担。

凝血活酶生成试验(biggs法):此项试验较敏感，对目前用其他方法不能检测出血友病者，可采用此试验。

肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

发病机制:fⅷ和fⅸ基因均定位于x染色体长臂末端，因此血友病甲和血友病乙都是x染色体连锁的遗传性疾病。

在出血体征出现之前，血友病患者凭经验就知道出血的发生，血友病患者出血的前兆引人而异，一般为发热、发胀感觉。

由于疾病的原因，孩子以后要跟医护人员接触的机会比较多，打针的频率也会很高，如果家长在教育孩子时喜欢用&。