关节的反复出血常导致关节软骨破坏，关节腔变窄，关节周围肌肉萎缩形成慢性血友病性关节炎，甚至关节畸形、功能丧失。

家庭护理要点因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

adp、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(ripa)增高。

血友病丙(血友病c)凝血因子?又称血浆凝血活酶前质(pta)，在凝血机理中是内源性凝血系统的一个因子。

血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病，反复的出血会引起关节病变、残疾，严重出血甚至可导致死亡。

成人患者在出血后能达到足量治疗，即规范治疗，不仅止血快，更能避免关节再度变形，防止病情进一步恶化!&。

局部止血表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。

凝血因子ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈x连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000。

凝血因子Ⅸ替代疗法是治疗本病的根本措施，常见替代品有新鲜血液、血浆及浓缩凝血因子Ⅸ等。对严重患者给予预防替代疗法可以预防自发性出血，还可以延缓慢性关节病恶化。当中枢神经系

由于凝血因子vii、ii等是与ix因子性质很相似的蛋白质，要获得纯的ix因子，还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离，需要更为复杂的提纯过程。

过去，乙型血友病只能通过频繁输血或血制品补充血液中的凝血成分，但疗效短，费用高，且面临输血引起肝炎等病毒感染的威胁。

男性血友病患者与女性携带者结婚，女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病可能性占50%。

一个期间也是英国历史上的黄金时代，率先开始了工业革命，经济上也得到突飞猛进的发展，英国也被称为&。

血友病出血的治疗局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

arnold(197根据临床及放射线表现，将其分为五期:i期:x线显示骨骼正常，可以见到关节积血或关节周围软组织出血的软组织肿胀阴影。

由于vwd的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。

在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者，其中a型约占80%~85%，b型约占15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成，另外尚有后天性血友病患者。

血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同

冷沉淀物:冰冻冷沉淀制剂中每袋含因子ⅷ的活性平均为100u，可使因子ⅷ血浆浓变提高到正常的50%以上。

因子ix促凝活性(ix:c)测定减少(血友病乙以上就是专家为大家介绍的几项疾病的辅助检查，希望对大家有所帮助。