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血小板型假性血管性血友病

血小板型假性血管性血友病

( xuè xiǎo bǎn xíng jiǎ xìng xuè guǎn xìng xuè yǒu bìng )
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简介血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少,由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特殊人群
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:鼻出血

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:10%
  • 常用药品:氨甲环酸片、血宁胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--10000元)

温馨提示:本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。主要还是根据医生的指导进行检查,早发现早治疗。

血小板型假性血管性血友病宜吃食材更多宜吃食材>>
1、宜吃高钙食物;   2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜;   3、宜吃止血、补血的食物。
血小板型假性血管性血友病忌吃食材更多忌吃食材>>
1、忌吃高脂肪食物;   2、忌吃辛辣刺激性食物;   3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。

血友病专家:什么是假性血管性血友病?假性血管性血友病是由什么原因引起的?假性血管性血友病即是血小板型血管性血友病。

血小板型血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

血友病专家:血小板型假性血管性血友病早期症状有哪些?

血小板型血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

血友病专家:血小板型假性血管性血友病应该做哪些检查?

1.外周血血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。

2.出血时间延长。

3.血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

血友病专家:血小板型假性血管性血友病在治疗方面需要注意哪些事项?

采用中西医结合非血液制品新疗法对血友病患者进行全方位的治疗,避免了血液制品在治疗中患者对其产生抗体,不利于后期的治疗,这种疗法因其快速止血的特效不但给患者减少痛苦,也为患者节省药费开支。

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