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血管性血友病

血管性血友病

( xuè guǎn xìng xuè yǒu bìng )
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简介血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。 
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.00025%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:血尿、 紫癜

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:醋酸去氨加压素注射液、人凝血因子Ⅷ

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

温馨提示:血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。一般不能根治。

血管性血友病宜吃食材更多宜吃食材>>
1.宜吃胶原蛋白丰富的食物; 2.宜吃铁元素高的食物; 3.宜吃含钾元素高的食物。
血管性血友病忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃扩张血管的食物; 2.忌吃改善循环的食物; 3.忌吃酒精性饮料。

一、血管性血友病的发病原因

1、本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍:

正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag),以及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同,正常血浆VWF值为10mg/L,其活性由一系列血浆多聚体产生,多聚体的分子量约40万~2000万以上,存在于血浆,血小板内及血管内皮下,血浆VWF浓度轻度下降或高分子量多聚体选择性丧失,可使血小板粘附功能降低。

2、VWD在临床上存在着遗传变异型:

根据因子ⅧR:Ag的生化特点及其功能将VWD分成数型。I型多见,表现为因子ⅧR∶Ag数量缺乏,各种聚合物的含量均减少,因子Ⅷ所有活性均降低,但结构正常。I型中分为常染色体隐性或显性遗传两种,前者较少见,临床表现极严重。血浆中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%,也不能因注射DD*P而提高。Ⅱ型:其ⅧR∶Ag的量正常,但因子ⅧR∶Ag聚合物的结构异常。Ⅷ∶C量正常或略低,呈常染色体显性遗传。

二、血管性血友病怎么缓解

1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。

2、口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。

3、纤溶抑制物,如6-氨基己酸每日口服4~5g,每6小时一次,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。

4、输新鲜血,补充缺乏的因子Ⅷ,为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12~24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30~50u/kg,每24~48小时注射一次,有良好的疗效。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。

5、手术:本病原则上应避免手术,必需手术时应在术前及术后输注新鲜血,血浆或因子Ⅷ浓缩物,以补充缺乏的因子。

三、血管性血友病如何护理

1、避免接触有危害,或可以造成损伤的物品。

2、尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌肉注射时,应采用细小针头,注射后延长按压时间。

3、避免手术:如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

4、止血局部压迫。如皮肤出血时,行加压包扎止血;口腔、鼻黏膜出血可用1:1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血;关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢,保持功能位,尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。

5、减轻疼痛疼痛,主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动。

6、预防致残关节出血停止后,逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者,需指导其进行康复锻炼。

7、健康教育指导家长,让患儿养成安静的生活习惯,避免损伤引起出血。

四、血管性血友病如何预防

1、生活中经常接触到的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用,可加重出血。

2、注意饮食:在食物选择上,宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

3、保护好皮肤、粘膜:病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血。衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。

4、在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血,用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。

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