海绵状血管瘤血小板减少综合征的饮食禁忌你了解吗 应该如何治疗好

一、海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因

一、发病原因

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二、发病机制

本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

二、海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状及检查

海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的检查

实验室检查：

1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低（10～40）×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

2.骨髓象巨核细胞正常或增多。

3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

其他辅助检查：根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

三、海绵状血管瘤血小板减少综合征的诊断及治疗

在临床上癫痫是此病最常见的症状，约占40%~100%，其中约40%为难治性癫痫。出血以及进行性神经功能障碍在临床上也占有一定的比率。此外还有一部分病人并没有明显的症状，可能仅仅表现为轻微的头痛，常因此或体检行影像学检查而发现本病。

MRI是诊断海绵状血管瘤最敏感的方法，此外CT，脑血管造影，颅骨X线平片以及PET均能帮助诊断。但是要注意与脑膜瘤和脑动静脉畸形鉴别开来。

目前对于该病的治疗已经有相对成熟的治疗手段。对无症状或仅有轻微头痛的患者，可保守治疗，并定期随访。对于有手术指征的，比如有明显神经功能缺失症状的，有显性出血（即使仅有一次）的，有难治性癫痫的，病灶不断增大的，有高颅内压症状的，或者是儿童患者，都应该考虑应用显微外科手术方法切除病灶。对于一些位于重要功能区或手术残留的病灶也会辅助放射治疗。

一般来说海绵状血管瘤都为良性病变，所以患者一经诊断不用过分惊慌恐惧，配合医生积极治疗基本都会有良好的预后效果。而且手术治疗也能有效地防止出血和控制癫痫的发作，大多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。

四、海绵状血管瘤血小板减少综合征的保健

海绵状血管瘤血小板减少综合征的保健

饮食护理：

一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西；提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜；选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅；可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

四：少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的预防

无特殊预防，早发现早治疗。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的并发症

皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血。