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海绵状血管瘤血小板减少综合征

海绵状血管瘤血小板减少综合征

( hǎi mián zhuàng xuè guǎn liú xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo zōng hé zhēng )
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简介海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:0.015%--0.03%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:鼻出血

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:手术治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6月
  • 治愈率:90%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示:多以清淡食物为主,注意饮食规律。

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1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃含铁丰富的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。
海绵状血管瘤血小板减少综合征忌吃食材更多忌吃食材>>
1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃寒凉性的食物。

一、海绵状血管瘤血小板减少综合征的护理

一、海绵状血管瘤血小板减少综合征的一般护理

1、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。

2、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

3、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

4:少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

二、海绵状血管瘤血小板减少综合征的食疗方

参茸炖龟

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

二、海绵状血管瘤血小板减少综合征的发病原因

海绵状血管瘤血小板减少综合征是一种病症名,主要发生于面部、臂部、躯干和颈部.本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

一、发病原因

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二、发病机制

本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

三、海绵状血管瘤血小板减少综合征的检查方法有哪些

海绵状血管瘤血小板减少综合征是一种病症名,主要发生于面部、臂部、躯干和颈部.本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

海绵状血管瘤血小板减少综合征检查有哪些?

1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

2.骨髓象巨核细胞正常或增多。

3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

四、海绵状血管瘤血小板减少综合征的治疗方法有哪些

海绵状血管瘤血小板减少综合征是一种病症名,主要发生于面部、臂部、躯干和颈部.本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸,扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少,因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

一、海绵状血管瘤血小板减少综合征诊疗知识有哪些

就诊科室:血液科

治疗费用:市三甲医院约(5000——10000元)

治愈率:90%

治疗周期:3-6月

治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

海绵状血管瘤血小板减少综合征一般治疗

本病若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

二、预后

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