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白塞病的发病原因是什么 白塞病的治疗方法具体有哪些呢

导读:微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。

一、白塞病的发病原因是什么

白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。

1、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。

3、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。

4、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。

二、白塞病具体有哪些临床表现

本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

 口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

 眼炎

约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。

最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

 皮肤病变

皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

 关节损害

25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。

神经系统损害

又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,Horner综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎、视乳头水肿,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。

神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向,可同时有多部位受累,多数患者预后不佳,尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

消化道损害

又称肠白塞病,发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发*痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别,右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别,临床上常常有术后伤口不愈合的病例。

血管损害

本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤,临床出现相应表现,可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多,可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。

 肺部损害

肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

 其他

肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压,肾病理检查可有IgA肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少,可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附壁血栓形成,少数患者心脏呈扩张样改变、缩窄性心包炎样表现,心脏病变与局部血管炎有关。附睾炎发生率约为4%~10%,较具特异性。急性起病,表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛,1~2周可缓解,易复发。

妊娠期可使多数患者病情加重,也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现,女性多见。

三、白塞病的治疗方法有哪些

1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。

2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。

4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。病理表现基本病理变化是非特异性血管周围炎,尤以静脉明显。血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润,管周类纤维素沉积。有的血管内有玻璃样血栓,血管内皮肿胀推动完整性。中膜均质化,结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。

四、白塞病的鉴别诊断具体有什么

贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:

 1.其他原因导致的口腔溃疡

一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

 2.其他原因导致的虹膜炎

如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

 3.脊柱关节炎

脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

 4.其他原因导致的消化道溃疡

如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

 5.系统性红斑狼疮

  本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

 6.动脉炎

常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

 7.急性脑血管病

如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

 8.结核感染

常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

 9.病毒感染

如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

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